مورفه آ چیست؟

مورفه‌آ با ناحیه‌ای از التهاب و فیبروز (ضخیم شدن و سخت شدن) پوست به دلیل افزایش رسوب کلاژن مشخص می‌شود. همچنین به عنوان یک نوع اسکلرودرمی موضعی شناخته می‌شود. اصطلاح 'اسکلرودرما' انواع مختلف مورفه‌آ و اسکلروز سیستمیک را در بر می‌گیرد.
به گفته دکتر مریم ملکی متخصص پوست و مو، انواع مختلف مورفه‌آ با توجه به محل ضایعه، درگیری و علائم متفاوت دارد. مورفه‌آ ‌می‌تواند منجر به درگیری عمیق یا زیر پوستی در بافت چربی، فاشیا، عضله یا حتی استخوان همان ناحیه درگیر بشود.

شکل 1 مورفه‌آ

برخلاف بیماری اسکلروزیس سیستمیک، مورفه‌آ باعث موارد زیر نمی‌شود:

1. سفت شدن پوست انگشتان دست و پا (اسکلروداکتیلی)
2. آنتی‌بادی‌های خاص در خون (مانند آنتی‌بادی ضدسانترومر یا ضد Scl70)
3. رگ‌های خونی کوچک غیرطبیعی در انگشتان (مویرگ‌های چین ناخن)
4. فیبروز یا آسیب عروقی به اندام‌های داخلی

شکل 2 مشخصات مورفه‌آ

چه کسی مبتلا به مورفه‌آ می‌شود؟

مورفه‌آ نادر است و تخمین زده می‌شود که از 1 تا 3 در هر 100000 کودک بروز کند. این بیماری در زنان سه برابر بیشتر از مردان است و اغلب از کودکی شروع می‌شود. اگرچه یک اختلال ارثی نیست، اما برخی از زیرگروه‌های خاص HLA (HLA-DRB1 و HLA-B 37*) با افزایش خطر ابتلا به مورفه‌آ در ارتباط هستند.

علت مورفه‌آ چیست؟

علت دقیق مورفه‌آ ناشناخته است. به نظر می‌رسد عوامل ژنتیکی موضعی نقش دارند. به عنوان مثال موزاییک‌زایی پوستی ممکن است در مورفه‌‌آی خطی مهم باشد که از خطوط رشد و توسعه اپیدرم Blaschko پیروی می‌کند.
حداکثر 40٪ از بیماران مبتلا به اشکال شدید مورفه‌آ سابقه شخصی یا خانوادگی بیماری خود‌ایمنی (مثل بیماری تیروئید و ویتیلیگو) یا بیماری روماتولوژی (مثل آرتریت روماتوئید) دارند.
به دلایل ناشناخته، مورفه‌آ اغلب پس از یک عامل خارجی رخ می‌دهد، مانند:

• گزش حشرات یا گزش کنه (نقش Borellia burgdorferi علت بیماری لایم بحث‌برانگیز است.)
• تزریق (به عنوان مثال بلئومایسین، سیلیکون) یا واکسیناسیون
• اصطکاک مکرر
• عمل جراحی
• رادیوتراپی
• زخم نفوذی
• ورزش شدید
• اصطکاک جزئی مکرر در امتداد کمربند، بند سوتین و ناحیه کشاله ران

مورفه‌آی مربوط به تروما ممکن است در محل آسیب‌دیده یا در مکان‌های دور نامربوط رخ دهد.

انواع و ویژگی‌های بالینی مورفه‌آ چیست؟

هنگام توصیف مورفه‌آ سه ویژگی را در نظر بگیرید.

1. توزیع آناتومیک: محل ضایعه و این ‌که آیا محدود است، خطی، عمومی یا مختلط
2. مورفولوژی: التهابی، اسکلروتیک، همراه با تغییرات رنگدانه یا آتروفیک
3. عمق درگیری بافت: پوست، چربی، فاشیا، عضله و استخوان

شکل 3 انواع و ویژگی‌های بالینی مورفه‌آ

توزیع آناتومیک

انواع مختلف مورفه‌آ، محدود، خطی، عمومی یا مختلط است.

پلاک مورفه‌آ محدود

• این نوع از مورفه‌آ شایع‌ترین نوع در بزرگسالان است.
• تکه‌های بیضی شکل به قطر 1 تا 20 سانتی‌متر
• در دو یا چند ناحیه بدن ایجاد می‌شود.
• انواع نادر مورفه‌آی پلاک محدود، شامل مورفه‌آی گوتات و آتروفودرمی Pasini و Pierini است.

مورفه‌آی خطی

• مورفه‌آی خطی، شایع‌ترین نوع در کودکان است.
• در اندام، تنه یا سر (سر و صورت) دیده می‌شود.
• این نوع از مورفه‌آ، خطوط و چرخش‌هایی را دنبال می‌کند که خطوط Blaschko نامیده می‌شوند.
• معمولا یک‌طرفه است اما ممکن است در موارد شدید دوطرفه و گسترده باشد.
• آتروفودرمی خطی مولین یک نوع نادر از مورفه‌آی خطی آتروفیک و رنگدانه‌ای است.

مورفه‌آی خطی سر و صورت قبلا طبقه‌بندی شده بود:

1. زخم شمشیر (En coup de sabre): (باند آتروفیک خطی +/- اسکلروز، به طور کلاسیک روی پیشانی یا پوست سر)
2. پری رومبرگ: آتروفی نیمه فاسیال پیش‌رونده (آتروفی چربی، عضله و استخوان +/- تغییر رنگ‌آمیزی +/- تغییرات اسکلروتیک که یک طرف صورت را درگیر می‌کند.

این انواع از مورفه آی خطی سر و صورت با هم اتفاق می‌افتند و براساس مورفولوژی و عمق درگیری بافت متفاوت هستند.

شکل 4 مورفه‌آ خطی (نوع En coup de sabre)

مورفه‌آی عمومی

مورفه‌آی عمومی سه یا چند مکان بدن را درگیر می‌کند. برخلاف سیستمیک اسکلروزیس در انواع عمومی انگشتان دست درگیر نمی‌شود. دو الگوی عمده در این نوع مورفه‌آ وجود دارد:

1. پلاک مورفه‌آی منتشر شده: پلاک‌های پراکنده منتشر که در بین پلاک‌ها و پوست نرمال دیده می‌شود. می‌تواند ایزومورفیک باشد (در مکان‌های اصطکاک مانند کمربند، خط سوتین و چین‌های کشاله ران رخ دهد) یا غیرایزومورف (پلاک‌های پراکنده در هر محل)
2. مورفه‌آی پن‌اسکلروتیک: اسکلروز محیطی که معمولا به سرعت پیش‌رونده است و بیشتر قسمت‌های بدن را درگیر می‌کند. این نوع مورفه‌آ در دوران کودکی و بزرگسالی (وقتی با فاشیای ائوزینوفیلی هم‌پوشانی دارد) رخ می‌دهد.
3. مورفه‌آی پن‌اسکلروتیک قفسه سینه

شکل 5 مورفه‌آی پن‌اسکلروتیک قفسه سینه

مورفه‌آی الگوی مختلط

• مورفه‌آی الگوی مختلط زمانی رخ می‌دهد که بیش از یک زیرگروه شریحی داشته باشد.
• متداول‌ترین الگوی مختلط مورفه‌آی خطی اندام است که همزمان مورفه‌آی پلاک محدودی نیز در تنه دارد.

مورفه‌آی پلاک محدود معمولا خفیف محسوب می‌شود، در حالی که مورفه‌آی خطی و مورفه‌آی عمومی زیرگروه‌های شدیدتری هستند. هنگام ارزیابی شدت بیماری عمق درگیری بافت نیز مهم است. درگیری بافت‌های زیر پوستی مانند چربی، عضله و اسخوان نشان‌دهنده بیماری شدیدتر است.

مورفولوژی

شکل ظاهری خاص مورفه‌آ متفاوت است و ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• مرحله التهابی: لکه‌های صورتی، بنفش یا کبود
• مرحله اسکلروز: پوست سفت، ضخیم، براق و سفید می‌شود و ممکن است دارای حاشیه بنفش و ملتهب باشد.
• تغییر رنگ در پوست و آتروفی: این مورد پس از یک دوره زمانی متغیر (معمولا ماه‌ها یا سال‌ها) ایجاد می‌شود. هایپرپیگمنتیشن بیشتر از هیپوپیگمانتاسیون است. آتروفی سطحی (پوستی) به صورت پوستی براق دیده می‌شود که غالبا دارای رگ‌های خونی (تالنژکتازی) قابل مشاهده است. آتروفی عمیق‌تر که بر چربی، عضله یا استخوان تاثیر می‌گذارد و به صورت تورفتگی یا اختلاف در طول اندام ظاهر می‌شود.

مورفه‌آ به طور کلاسیک از هر یک از این مراحل مورفولوژیکی عبور می‌کند، ولی این مراحل همیشه اتفاق نمی‌افتد.

درگیری عمیق بافت در مورفه‌آ

هر نوعی از مورفه‌آی می‌تواند بر بافت همبند زیر پوست تاثیر بگذارد مانند چربی، فاشیا، عضله، استخوان، مفاصل یا بندرت مغز (در مورفوی خطی سر و صورت). درگیری بافت عمیق نشانگر بیماری شدید است.
هنگامی که فاشیا (بافت همبند زیر لایه چربی) درگیر می‌شود:

1. پوست می‌تواند حالتی جمع‌شده با ظاهر سنگ‌فرشی یا پوست پرتقالی (peau d'orange) به داشته باشد.
2. ممکن است در امتداد رگ‌های خونی ناودانی وجود داشته باشد (علامت شیار).
3. درگیری استخوان‌ها یا مفاصل منجر به از بین رفتن بافت استخوانی، درد یا محدود شدن حرکت مفصل می‌شود.
4. فاسئیت ائوزینوفیلیک نوعی مورفه‌آی پن‌اسکلروتیک با درگیری عمیق فاشیا است.

علائم مورفه‌آ

مورفه‌آ ممکن است بدون علامت باشد یا علائم ممکن است از پوست یا بافت‌های عمیق‌تر ناشی شود یا ممکن است به دلیل تظاهرات غیرپوستی باشد.

علائم ناشی از تغییرات پوستی

1. بعضی از بیماران دچار خارش یا درد در ضایعات فعال و التهابی می‌شوند.
2. درگیری و آتروفی ضمائم پوستی. این امر از اهمیت ویژه‌ای در مورفه‌آ خطی پوست سر برخوردار است زیرا منجر به ریزش دائمی مو در ناحیه درگیر می‌شود.
3. اسکلروز در پوست می‌تواند اعصاب سطحی را به دام بیندازد و منجر به درد، سوزن‌سوزن شدن و گاهی ضعف خفیف شود.

علائم ناشی از درگیری عمیق بافت

1. درگیری عمیق روی مفاصل باعث درد مفاصل یا محدود شدن حرکت مفصل می‌شود.
2. درگیری و اسکلروز دیواره قفسه سینه در مورفه‌آی پن‌اسکلروتیک عمومی می‌تواند منجر به تنگی نفس شود.
3. درگیری دندان و فک در مورفه‌آی خطی سر و صورت می‌تواند باعث مشکلات دهان و دندان شود.
4. درگیری مفصل گیج‌گاهی_فکی باعث مشکل جویدن، قفل شدن فک یا درد می‌شود.
5. درگیری جمجمه یا مغز می‌تواند باعث سردرد یا در برخی موارد نادر، علائم عصبی مانند فلج عصب یا تشنج شود.

علائم سیستمیک

تا ۳۰٪ از بیماران با انواع شدیدتر مورفه‌آی خطی یا عمومی می‌توانند علائم التهابی غیراختصاصی خارج جلدی داشته باشند. این علائم شامل:

1. خستگی و بی‌حالی
2. درد یا التهاب مفصلی غیراختصاصی (آرترالژی و آرتروز)
3. درد عضلانی
4. ریفلاکس و دل درد
5. پدیده رینود (دستان سرد با تغییر رنگ قرمز، سفید و آبی)
6. خشکی چشم، تحریک یا تاری دید به دلیل درگیری چشم-مربوط یا غیرمرتبط با محل مورفه‌آ

این تظاهرات خارج از پوست نشان می‌دهد که مورفه‌آ یک بیماری التهابی سیستمیک است.

شکل 6علائم مورفه‌آ

آیا علایم بیماری اسکلرودرمی در بیماری مورفه‌آ ظاهر نمی‌شوند؟

اسکلروز سیستمیک با اسکلرودرمی منجر به آسیب مستقیم و فیبروز و درگیری ریه‌ها، قلب، کلیه‌ها یا دستگاه گوارش می‌شود که در مورفه‌آ چنین اتفاقی رخ نمی‌دهد. مشکل این بیماران مورفه‌آ بیشتر سفت شدن قسمت‌های محدودی از پوست است.

چگونه مورفه‌آ تشخیص داده می‌شود؟

تشخیص مورفه‌آ اغلب به صورت بالینی و بدون نیاز به آزمایش انجام می‌شود. در محل ضایعه ناشی از مورفه‌آ معمولا تعریق وجود ندارد و مویی هم روی آن ناحیه رشد نمی‌کند و حتی ممکن است موهای روی ضایعه هم کم کم از بین بروند و در نهایت سطح براقی در قسمتی از پوست ایجاد شود. این سطح براق از نظر متخصصان پوست خیلی خاص و قابل تشخیص و تفکیک از سایر بیماری‌های پوستی است و معمولا در اولین جلسه معاینه بیماری مورفه‌آ تشخیص داده می شود. اگر تشخیص بیماری مشخص نباشد، می‌توان از نمونه‌برداری، آزمایش خون و تصویربرداری استفاده کرد.

نمونه‌برداری از پوست

بیوپسی پوست امکان بررسی پوست و چربی زیر جلدی (گاهی اوقات فاشیا) را در زیر میکروسکوپ فراهم می‌کند.
تصویربرداری با MRI ممکن است برای ارزیابی میزان درگیری و عمق مورفه‌آ نیاز باشد. به عنوان مثال در مورفه‌آی عمومی، مورفه‌آ خطی روی مفاصل و مورفه‌آی خطی سر و صورت.

مورفه‌آ چگونه درمان می‌شود؟

هدف از درمان این است که فعالیت و پیشرفت بیماری را متوقف کند. مورفه‌آ می‌تواند دوره طولانی مدت را دنبال کند که می‌تواند عود کند و بهبود یابد یا به طور مزمن فعال باشد. اشکال خفیف این بیماری طی 3-5 سال غیرفعال می‌شود. عود می‌تواند پس از درمان موفقیت‌آمیز اتفاق بیفتد، به خصوص در مورفه‌آ که از کودکی آغاز می‌شود.

درمان موضعی

درمان موضعی ممکن است به اشکال محدود و سطحی به مورفه‌آ کمک کند و می‌تواند خارش را کاهش دهد. این درمان‌ها شامل:

1. استروئیدهای (کورتون) موضعی
2. پماد تاکرولیموس
3. پماد یا کرم کلسیپوتریول
4. کرم Imiquimod
5. فتوتراپی: فتوتراپی می‌تواند اسکلروز و سفتی ناشی از مورفه‌آ را نرم کند و اثرات ضدالتهابی دارد.

درمان‌های سیستمیک

درمان سیستمیک برای جلوگیری از پیشرفت و خاموش کردن روند بیماری فعال در نظر گرفته شده است. این درمان حداقل برای 2 تا 4 سال مورد نیاز است، ولی باز هم ممکن است بیماری عود کند. این درمان‌ها شامل:

• متوترکسات
• کورتیکواستروئیدهای سیستمیک
• مایکوفنولات موفتیل
• هیدروکسی کلروکین
• سیکلوسپورین
• آباتاسپت
• توسیلیزوماب
• فتوفرز خارج از بدن است

شکل 7 درمان مورفه‌آ

سایر روش‌های درمانی تجربی و گزارش شده مانند فیزیوتراپی برای بهبود تحرک مفصل باید با احتیاط در مورفه‌آی فعال انجام شود زیرا ضربه ناشی از آن ممکن است به طور بالقوه به عنوان یک عامل بیماری ادامه داشته باشد.
در بعضی موارد تزریق چربی از خود فرد ممکن است برای بهبود آتروفی و رفع گودی ناشی از مورفه‌آ مفید باشد.

آیا درمان این بیماری قطعی است یا امکان عود آن وجود دارد؟

احتمال عود مورفه‌آ بعد از درمان وجود دارد اما از آن جا که این بیماری یک بیماری پوستی است و مشکلات عمومی مانند افزایش فشارخون، درگیری کلیوی یا اختلال تنفسی را در پی ندارد، عود آن نمی‌تواند چندان نگران‌کننده باشد. ضمن این که گاهی در موارد خفیف ابتلا به مورفه‌آ فقط چرب کردن ضایعه‌های سفت شده پوست برای درمان کافی است.
برای به حداقل رساندن خطر عود ممکن است دوره‌های طولانی مدت درمان سیستمیک 4 تا 5 سال یا بیشتر لازم باشد.

آیا مورفه‌آ مسری است؟

خیر اما در مواردی دیده شده که یک نوع باکتری خاص می‌تواند در ابتلا به این بیماری نقش موثری داشته باشد. به همین دلیل گاهی داروهای آنتی‌بیوتیک هم در درمان مورفه‌آ استفاده می‌‌شود.

لطفا از عکس‌های قبل و بعد بیماران در گالری عکس دیدن فرمایید.

آدرس: اصفهان-خ چهارباغ بالا جنب مجتمع پارک ساختمان گلستان طبقه فوقانی بانک سپه مرکز لیزر هور (دکتر مریم ملکی)

• تلفن :03136662224

رزرو نوبت ویزیت آنلاین دریافت مشاوره رایگان
تعداد بازدید از این مطلب: 11621
لطفا از عکس‌های قبل و بعد بیماران در گالری تصاویر دیدن فرمایید.
آدرس: اصفهان-خ چهارباغ بالا جنب مجتمع پارک ساختمان گلستان طبقه فوقانی بانک سپه مرکز لیزر هور (دکتر مریم ملکی)

تلفن :03136662224