انواع اسکلرودرمی و انواع آن

شاید تا چند سال پیش کمتر با بیماری‌های روماتولوژی برخورد داشته یا این بیماری‌ها را در جامعه شاهد بوده‌ایم، ولی متاسفانه این سال‌ها بر آمار بیماران روماتولوژی به طور چشم‌گیری افزوده شده است. با توجه به این که این بیماری‌ها درمان کامل نداشته و کنترل و توقف بیماری به خصوص در مراحل اولیه می‌تواند برای بیمار بسیار مهم و تعیین‌کننده باشد، بنابراین شناخت عموم از آن‌ها لازم است. در این مقاله دکتر مریم ملکی به توضیحات بیشتر در این رابطه می‌پردازد.
بیماری اسکلرودرمی یکی از بیماری‌های خودایمنی و از دسته بیماری‌های روماتیسمی می‌باشد. این بیماری به معنای پوست سخت شده نام‌گذاری شده چرا که باعث سفت و براق شدن پوست می‌شود.
بیماری اسکلرودرمی یک بیماری نادر و پیش‌رونده است که پوست بیماران در این بیماری ضخیم، خشک و سفت می‌شود. در بعضی اوقات زخم در انتهای اندام‌ها ایجاد می‌شود. بیماری اسکلرودرمی پوست اندام‌ها و صورت، مفاصل دست و پا، کلیه، ریه و مخصوصا دستگاه گوارش را درگیر کرده و بیمار را ناتوان می‌سازد.

اسکلرودرمی چیست؟

اسکلرودرمی بیماری است که با سفتی پوست مشخص می‌شود.
اسکلرودرمی به دو شکل دیده می‌شود:

1. سیستمیک اسکلرودرمی (Systemic Scleroderma) که یک بیماری سیستمیک و در برگیرنده‌ی تمام بدن است.
2. لوکال اسکلرودرمی (local scleroderma) که به شکل موضعی تظاهر پیدا می‌کند.

شکل 1 انواع اسکلرودرمی

اسکلرودرمی موضعی

اسکلرودرمی موضعی خود به دو دسته تقسیم می‌شود:

• نوع مورفه‌آ محدود

در این بیماری پلاک‌های سفت شده، روی پوست قسمت‌های مختلف بدن ایجاد می‌شود. این ضایعات با حدود مشخص و در قسمت‌های مختلف می‌تواند وجود داشته باشد.

• نوع مورفه‌آی خطی

این فرم خطی به صورت سفتی پوست مشخص می‌شود. این حالت گاهی نمایی را ایجاد می‌کند که به آن در اصطلاح فرم زخم شمشیری می‌گویند. اگر این سفتی پوست روی ناحیه صورت باشد، یک طرف صورت را کاملا سفت می‌کند. خوشبختانه در این دو نوع بیماری (مورفه‌آی محدود و مورفه‌آی لینه‌آر)، احشای داخلی بدن درگیر نمی‌شوند و فقط ضایعات و تظاهرات روی قسمت پوست دیده می‌شوند.

• نوع مورفه‌آی عمومی

مورفه‌آی عمومی، سه یا چند مکان بدن را درگیر می‌کند. دو الگوی عمده در این نوع مورفه‌آ وجود دارد.

1. مورفه‌آی منتشر شده: پلاک‌های پراکنده منتشر که در بین پلاک‌ها، پوست نرمال دیده می‌شود. می‌تواند ایزومورفیک باشد (در مکان‌های اصطکاک مانند کمربند، خط سوتین و چین‌های کشاله ران رخ دهد) یا غیر ایزومورف (پلاک‌های پراکنده در هر محل).
2. مورفه‌آی پن‌اسکلروتیک: اسکلروز محیطی که معمولا به سرعت پیش‌رونده است و بیشتر قسمت‌های بدن را درگیر می‌کند. این نوع مورفه‌آ در دوران کودکی و بزرگسالی (وقتی با فاشیای ائوزینوفیلی همپوشانی دارد) رخ می‌دهد.

اسکلرودرمی سیستمیک

متاسفانه این نوع از بیماری مشکل بیشتری برای فرد ایجاد می‌کند، چرا که در برگیرنده‌ی تمام بدن، شامل پوست و احشا می‌باشد.

شکل 2 تشخیص اسکلرودرمی سیستمیک

اسکلرودرمی سیستمیک نیز به دو قسمت تقسیم‌بندی می‌شود:

• الف) فرم منتشر Diffusc cutaneous systemic sclerosis که بـا سـختی و سـفتی پیش‌رونده پوست بروز می‌کند که در انگشتان دست آغاز می‌شود و از بخش انتهایی اندام رو به بالا به سوی صورت و تنه گسترش می‌یابد. سفتی پوست در این افراد به صورت کلی‌تری وجود دارد. این بیمـاران در معـرض فیبروز ریـوی زودرس و درگیری کلیه هستند.

شکل 3 فرم منتشر Diffusc cutaneous systemic sclerosis

• ب) فرم محدود Limited cutaneous systemic sclerosis بیماران عمدتا پـیش از پیدایش سایر تظاهرات SSC برای مدت طولانی بـه پدیـده رینـود مبتلا هستند. درگیری و سفتی پوست در فرم محدود پیشرفت آهسـته دارد و محدود به انگشتان دست (اسکلروداکتیلی)، بخش انتهایی اندام، از ناحیه آرنج به پایین و زانو به پایین، و صورت است، اما تنـه درگیر نمی‌شود. زیـر گروهـی از بیماران مبتلا به سیستمیک اسکلروز بنام سندرم CREST اسـت.

شکل 4 فرم محدود Limited cutaneous systemic sclerosis

مکانیسم ایجاد بیماری ناشناخته اسـت اگـر چـه مجموعـه ای از عوامل محیطی، ایسکمی عوامل التهابی نقش دارند کـه در پایان باعث ایجاد فیبروز گسترده پوست و احشاء می‌شود.

شکل 5 سندرم CREST

البته این دو نوع بیماری می‌توانند احشای داخلی بدن را هم درگیر کنند. بیشترین احشای داخلی که درگیر می‌شوند، ابتدا سیستم گوارشی می‌باشد و از اندام‌های گوارشی، مری اولین و بیشترین جایی است که ضایعه را نشان می‌دهد به ‌طوری که بیمار احساس می‌کند غذا توی گلویش گیر کرده و این افراد موقع بلع غذا دچار مشکل می‌شوند. هم چنین ممکن است سوزش سر دل هم داشته باشند و به‌ خاطر برگشت اسید معده احساس پُری و نفخ در شکم کنند. به علت آن که ممکن است سفتی جدار روده‌ها ایجاد شود و رسوب بافت کلاژن در عضلات صاف احشای داخلی اتفاق افتد، بیمار با علائم سوء‌هاضمه و سوء‌جذب و حالت یبوست و انسداد کاذب روده مراجعه می‌کند. درد شکم، نفخ و یبوست می‌تواند بیشترین علائم گوارشی باشد.

شکل 6 احشای داخلی بدن که اسکلرودرمی درگیر می‌کند.

البته به غیر از دستگاه گوارش قسمت‌های دیگری مانند قلب هم درگیر می‌شوند. این بیماری می‌تواند در دریچه‌های قلبی ایجاد اشکال کند و به‌ طور مثال عضلات جدار قلب حالت فیبروز و سفتی پیدا کنند و متعاقب آن بیمار مشکل قلبی پیدا کرده یا ضربان قلبش نامنظم شود و از طرفی چون راه‌های هدایتی قلب درگیر می‌شوند، ممکن است در اطراف قلب نیز مایع جمع شود.
ممکن است در ریه این افراد نیز مشکل پیدا شده و باعث تنگی نفس شود. به ‌خصوص در نوع منتشر آن که به شکل اسکلرودرمی پیشرفته‌تر نیز می‌باشد، درگیری ریه بیشتر دیده می‌شود. در این بیماران تنگی نفس و سرفه‌های خشک می‌تواند نشانه‌ی درگیری ریه باشد و تشخیص اولیه این ناراحتی در این گونه افراد خیلی مهم است، زیرا درگیری ریه می‌تواند باعث بالا رفتن فشار داخل شریان ریه و عوارض ناشی از پیامد آن شود.
عضو دیگری که در این بیماری می‌تواند درگیر شود، کلیه‌ها می‌باشند که در فرم منتشر بیشتر دیده می‌شوند. ممکن است این افراد دارای فشار خون بالا (تنها علامت درگیری کلیه‌ها) باشند که توصیه می‌شود فشار خون آن‌ها در هر بار چک شود. ممکن است دچار تغییر رنگ ادرار شوند و از نظر آزمایشگاهی نیز مشکلاتی در آن‌ها دیده شود.
گاهی اوقات درگیری عضلات هم دیده می‌شود. درگیری مفاصل در این افراد می‌تواند به صورت درد، تورم مفاصل و محدودیت حرکتی مفصل باشد.
چیزی که بیش از دیگر علائم سبب آزار بیمار می‌شود، حالت رنگ پریدگی و کبودی پوست می‌باشد که بلافاصله بعد از سرما اتفاق می‌افتد که به این حالت فنومن رینود گفته می‌شود و در این حالت چون خون‌رسانی در انتهای اندام‌های این افراد خوب نیست، ممکن است زخم ایجاد شود. این زخم‌ها دیر خوب می‌شوند و گاهی اوقات ممکن است زخم‌ها شدید شود و قسمتی از انتهای انگشتان و اندام‌ها تخریب شده و از بین بروند.

شکل 7 فنومن رینود

علائم اسکلرودرمی کدام است؟

علائم این بیماری بیشتر به صورت جلدی می‌باشد که باعث ایجاد زخم‌های پوستی و سفتی پوست می‌شود. این سفتی به تدریج پیشرفت کرده و سپس تغییر رنگ یافته که به صورت تیره شدن رنگ پوست تظاهر می‌یابد. در این حالت عروق ریز برجسته‌ای در زیر پوست ایجاد می‌شوند که به آن در اصطلاح تلانژکتازی پوستی گفته می‌شود. به‌ تدریج نمای پوست این افراد به صورت کشیده و سفت می‌شود که در صورت نمای خاصی پیدا می‌کند. چین‌های عمودی دور لب افزایش می‌یابد و باز شدن دهان دچار مشکل می‌شود و به همین خاطر بهداشت دهان و دندان نیز دچار اشکال می‌شود. به غیر از این‌ها علائم پوستی، گوارشی، کلیوی، ریوی، قلبی، علائم مفصلی و عضلانی نیز ایجاد می‌شود که توضیحات آن قبلا داده شد.

شکل 8 اسکلرودرمی و تاثیر آن بر دهان

راه‌های تشخیص اسکلرودرمی کدام است؟

تشخیص این بیماری بیشتر براساس معاینات بالینی می‌باشد. یک معاینه بالینی دقیق به طور کامل بیماری را مشخص می‌کند. نمونه‌برداری از پوست ارزش زیادی برای تشخیص ندارد، البته این کار یک راه عملی برای تشخیص محسوب می‌شود، ولی تشخیص قطعی با معاینه بالینی هم امکان‌پذیر می‌باشد و وقتی که در بیماری علائم مشخص سفتی پوست و فنومن رینود نیز دیده می‌شود، تشخیص بالینی قطعی می‌شود و نیازی به بقیه‌ی مراحل مانند نمونه‌داری نمی‌باشد. البته از نظر آزمایشگاهی نیز یک سری علائم وجود دارد. این افراد التهاب خون‌شان و سرعت رسوب گلبول‌های قرمز خون‌شان بالا می‌رود و ممکن است کم‌خونی داشته باشند و یا پروتئین‌های فاز حاد در آن‌ها مثبت باشد و آنتی‌بادی‌هایی در خون‌شان موجود باشد که برای تشخیص می‌توانیم از آن‌ها استفاده کنیم.

لطفا از عکس‌های قبل و بعد بیماران در گالری عکس دیدن فرمایید.

آدرس: اصفهان-خ چهارباغ بالا جنب مجتمع پارک ساختمان گلستان طبقه فوقانی بانک سپه مرکز لیزر هور (دکتر مریم ملکی)

• تلفن :03136662224

رزرو نوبت ویزیت آنلاین دریافت مشاوره رایگان
تعداد بازدید از این مطلب: 7975
لطفا از عکس‌های قبل و بعد بیماران در گالری تصاویر دیدن فرمایید.
آدرس: اصفهان-خ چهارباغ بالا جنب مجتمع پارک ساختمان گلستان طبقه فوقانی بانک سپه مرکز لیزر هور (دکتر مریم ملکی)

تلفن :03136662224