بیماری MF یا مایکوزیس فونگوئیدس، شایع‌ترین نوع لنفوم پوستی سلول T است که سیر بالینی مزمن و نمای هیستوپاتولوژیک مشخصی دارد. در واقع یک لنفوم غیر هوچکینی با درجه پایین است که به‌ طور اولیه پوست را گرفتار می‌کند ولی در ادامه ممکن است ارگان‌های داخلی بدن را هم درگیر کند.این بیماری علت مشخصی ندارد و در سن بالای 45 سالگی بیشتر دیده می‌شود. بیماری ام اف در آقایان شایع‌تر است. عوامل شغلی مستعد کننده شامل شیشه‌گران و سازندگان ظروف سفالی و سرامیکی است.

مراحل این بیماری عبارت‌اند از: مرحله patch، مرحله plaque و مرحله tumor که هر مرحله از چند ماه تا چند سال طول می‌کشد.

گرچه در اکثر موارد درمان قطعی ندارد (مگر این که در مراحل ابتدایی تشخیص داده شود) ولی طول عمر بیماران بستگی به مرحله بیماری و درجه گرفتاری پوست در زمان تشخیص دارد. درمان بیماری مایکوزیس فونگوئیدس شامل درمان علامتی، موضعی و سیستمیک (شیمی‌درمانی) و رادیوتراپی است که بر حسب مرحله بیماری و علائم مورد استفاده قرار می‌گیرد؛ و می‌تواند منجر به بهبودی و یا توقف بیماری و عدم پیشرفت آن گردد.

بیماری ام اف

تصویر1: فرد مبتلا به بیماری ام اف (MF)

مایکوزیس فونگوئیدس و سندرم سزاری چیست؟

این بیماری قبلا تحت عنوان لنفوم جلدی سلول T نامیده می‌شد، اما اکنون نام آن تغییر یافته است زیرا این بخش صرفا مربوط به نوع ٢ از لنفوم جلدی سلول T می‌شود که عبارتند از: مایکوزیس فونگوئیدس و سندرم سزاری.

دکتر مریم ملکی گفت: مایکوزیس فونگوئیدس و سندرم سزاری بیماری است که در آن نوع خاصی از سلول‌های دستگاه لنفاوی به نام لنفوسیت‌های (T) سرطانی شده و پوست را تحت تأثیر قرار می‌دهند. لنفوسیت‌ها، گلبول‌های سفید مبارز با عفونت هستند که در مغز استخوان و سایر اندام‌های دستگاه لنفاوی ساخته می‌شوند. سلول‌های T لنفوسیت‌های ویژ‌ه‌ای هستند که دستگاه ایمنی بدن را در کشتن باکتری‌ها و سایر عناصر مضر یاری می‌کنند.

دستگاه لنفاوی بخشی از دستگاه ایمنی بدن است و از لوله‌های نازکی ساخته شده است که پی در پی، شاخه شاخه شده و به تمام اندام‌های بدن من جمله پوست وارد می‌شوند، عروق لنفاوی حاوی لنف هستند. یک مایع آبکی و بی‌رنگ که حاوی لنفوسیت‌ها ‌می‌باشد. در مسیر این رگ‌ها گروهی از اندام‌های کوچک و لوبیایی شکل به نام گره یا غده لنفاوی وجود دارند. تجمعی از این غدد لنفاوی را به‌صورت خوشه‌ای می‌توان در زیر بغل، لگن، گردن و شکم یافت. طحال (اندامی در بخش بالای شکم و سازنده لنفوسیت‌ها و تصفیه کننده خون از سلول‌های پیر و مرده)، تیموس (اندام کوچکی در پشت استخوان جناغ) و لوزه‌ها (اندامی در گلو) نیز قسمت‌هایی از دستگاه لنفاوی می‌باشند.

انواع متعددی از لنفوم وجود دارد اما شایع‌ترین فرم آن بیماری هوچکین و لنفوم غیر هوچکین است. این دو نوع لنفوم معمولا از غدد لنفاوی و طحال آغاز می‌شوند.

مایکوزیس فونگوئیدس و سندرم سزاری معمولا به آهستگی و در طی سالیان زیاد، شکل می‌گیرند. در مراحل ابتدایی، پوست ممکن است دچار خارش و خشکی شده و لکه‌های تیره‌ای روی سطح پوست نمایان شود، با وخیم‌تر شدن بیماری توده‌هایی در پوست شکل می‌گیرد. این حالت مایکوزیس فونگوئیدس نامیده می‌شود.

به‌تدریج که سطح وسیع‌تری از پوست گرفتار می‌شود ممکن است عفونت هم اضافه گردد. بیماری می‌تواند به گره‌های لنفاوی و یا سایر اندام‌های بدن نظیر طحال، ریه‌ها و کبد نیز منتشر شود. هنگامی‌که مقدار زیادی از سلول‌های سرطانی در خون یافت می‌شود، بیماری تحت عنوان سندرم سزاری خوانده می‌شود.

سندروم سزار

تصویر 2: فرد مبتلا به بیماری سزار

در صورتی که علائمی دال بر لنفوم جلدی در فردی دیده شود، پزشک تکه‌ای از بافت مشکوک را برداشته و به مطالعه آن در زیر میکروسکوپ می‌پردازد. این عمل تکه‌برداری و یا نمونه‌برداری پوست (بیوپسی) نامیده می‌شود. شانس بهبودی (پیش‌آگهی) و انتخاب نوع درمان به مرحله استقرار سرطان (این که آیا سرطان محدود به پوست بوده یا سایر نقاط بدن انتشار یافته است) و وضعیت عمومی سلامتی بیمار بستگی دارد.
انواع دیگری از سرطان هستند که از پوست آغاز می‌شوند. شایع‌ترین آن‌ها سرطان سلول قاعده‌ای (BCC) و سرطان سلول سنگفرشی(SCC) است. نوع دیگری از سرطان پوست ملانوم نامیده می‌شود.
سارکوم کاپوسی (Kaposis Sarcoma) نوع نادری از سرطان به شمار می‌رود که بیش از همه در افراد مبتلا به ایدز دیده شده و می‌تواند پوست را تحت تأثیر قرار دهد. سرطان‌هایی هم که در دیگر نقاط بدن به وجود می‌آیند، می‌توانند به پوست انتشار یا هجوم آورند، به این حالت متاستاز گفته می‌شود. برای آَشنایی بیشتر درباره انواع سرطان پوستی و شناخت انواع آن می‌توانید به مطلب سوالات رایج سرطان پوست مراجعه کنید.

مراحل بیماری مایکوزیس فونگوئیدس و سندرم سزاری

این بیماری در پنج مرحله صورت می‌گیرید که مراحل مایکوزیس فونگوئیدس و سندرم سزاری عبارتند از:

  • مرحله I
  • مرحله II
  • مرحله III
  • مرحله IV
  • عود

بعد از تشخیص مایکوزیس فونگوئیدس و سندرم سزاری، آزمایش‌های مختلفی انجام می‌شود تا دریابند آیا سرطان به نقاط دیگر بدن منتشر شده‌ است یا نه. این روند مرحله‌بندی نامیده می‌شود. پزشک برای اتخاذ طرح درمانی باید از مرحله بیماری آگاهی داشته باشد. روش مرحله‌بندی زیر برای مایکوزیس فونگوئیدس و سندرم سزاری مورد استفاده قرار می‌گیرد:

مرحله I: سرطان تنها بخش‌هایی از پوست را تحت تأثیر قرار داده؛ که این نواحی قرمز، خشک، دارای پوسته ریزی بوده ولی اثری از توده در آن‌ها یافت نمی‌شود. گره‌های لنفاوی از اندازه طبیعی بزرگ‌تر نیستند.

بیماری ام اف

تصویر 3: فرد مبتلا به مرحله ی اول بیماری ام اف (MF)

مرحله II: در این مرحله هر یک از موارد زیر می‌تواند صادق باشد که به شرح زیر می‌باشد:

  • پوست دارای لکه‌های قرمز، خشک و فلس مانند بوده اما توده‌ای در آن‌ها یافت نمی‌شود. غدد لنفاوی از حد طبیعی بزرگ‌تر هستند اما حاوی سلول‌های سرطانی نمی‌باشند.
  • توده‌هایی در پوست وجود دارد. گره‌های لنفی دارای اندازه‌ای طبیعی بوده و یا بزرگ‌تر می‌باشند اما حاوی سلول‌های سرطانی نیستند.

مرحلهIII: تقریبا تمام پوست قرمز، خشک و فلس مانند شده است. غدد لنفاوی دارای اندازه طبیعی امابزرگ‌تر بوده ولی حاوی سلول‌های سرطانی نمی‌باشند.

بیماری مایکوزیس فونگوئیدس

تصویر 4: فرد مبتلا به مرحله سوم بیماری مایکوزیس فونگوئیدس

مرحلهIV: پوست گرفتار است، ضمنا یکی از موارد زیر نیز وجود دارد.

  • سلول‌های سرطانی در غدد لنفاوی یافت می‌شوند.
  • سرطان به اندام‌های دیگر مثل کبد یا ریه‌ها منتشر شده است.

مرحله عود: منظور از عود بیماری، بازگشت مجدد آن علیرغم درمان می‌باشد. سرطان ممکن است در محلی که دفعه قبل در آنجا به وجود آمده دیده شود و یا در قسمت دیگری از بدن.

چگونه مایکوزیس فونگوئیدس و سندرم سزاری درمان می‌شود؟

روش‌های مختلفی برای درمان این بیماری وجود دارد که در ادامه به طور کامل درباره‌ی این روش‌های درمانی توضیح داده شده است. چند نمونه از رایج‌ترین روش‌های درمانی عبارت‌اند از:

  • پرتو درمانی (استفاده از پرتوهای پرانرژی برای کشتن سلول‌های سرطانی).
  • شیمی‌درمانی (استفاده از داروها برای کشتن سلول‌های سرطانی).
  • نور درمانی (استفاده از نور به همراه داروهای خاص که حساسیت سلول‌های سرطانی را در برابر نور افزایش می‌دهند).
  • کاربرد روش‌های زیست شناختی (استفاده از دستگاه ایمنی بدن برای مبارزه با سرطان‌ها) در مرحله آزمون قرار دارد.
  • پیوند مغز استخوان

انواع روش‌های درمان بیماری مایکوزیس فونگوئیدس

تصویر 5:انواع روش های درمان بیماری مایکوزیس فونگوئیدس

پرتودرمانی

در پرتودرمانی از پرتوهای پر انرژی جهت کشتن سلول‌های سرطانی و کوچک کردن توده استفاده می‌کنند. در لنفوم جلدی سلولT، اشعه الکترونی برای درمان پوست مورد استفاده قرار می‌گیرد. این روش پرتو درمانی الکترونی تمام پوست نامیده می‌شود. (TSEB (Total Skin Electron beam radiation therapy را می‌توان برای نواحی کوچک‌تر پوست نیز به کار برد. این نوع پرتو تابی تنها لایه‌های خارجی پوست را تحت تأثیر قرار می‌دهد. دو نوع دیگری از پرتو درمانی از اشعه x برای کشتن سلول‌های سرطانی استفاده می‌شود. امواج اشعه x معمولا روی نواحی خاصی از بدن متمرکز می‌شوند اما اکنون روش‌هایی در دست مطالعه است که بتوان این امواج را به کل بدن تاباند.

پرتو درمانی

تصویر 6: پرتودرمانی

شیمی‌درمانی

در شیمی‌درمانی از داروها جهت انهدام سلول‌های سرطانی استفاده می‌کنند. دارو را ممکن است به‌صورت قرص و یا تزریق داخل وریدی یا عضلانی به بدن وارد کرد. شیمی‌درمانی یک درمان فراگیر است چرا که دارو نهایتاً وارد جریان خون شده، در کل بدن سیر کرده و سلول‌های سرطانی را در هر نقطه از بدن به هلاکت می‌رساند، در لنفوم جلدی سلول T داروهای شیمی‌درمانی را ممکن است به‌صورت کرم یا پماد روی پوست مالید. این روش شیمی‌درمانی موضعی نامیده می‌شود.

نوردرمانی

در نور‌درمانی با استفاده از نور سلول‌های سرطانی را از بین می‌برند، ابتدا دارویی جهت افزایش حساسیت سلول‌های سرطانی به نور، به بیمار داده می‌شود و سپس، یک نوع نور خاص به نواحی دیگر تابانده می‌شود. در نوعی از نور درمانی به نام PUVA درمانی ابتدا بیمار دارویی بنام پسورالن دریافت کرده و سپس اشعه ماورا بنفش به وی تابانده می‌شود.

در نوع دیگر از نوردرمانی به نام نور‌‌-شیمی‌درمانی‌ خارج بدنی، به بیمار دارو داده می‌شود سپس تعدادی از سلول‌های خونی را از بدن بیمار خارج می‌کنند، نمونه را زیر نور مخصوص قرار داده و مجددا وارد بدن فرد می‌کنند، در صورت نور درمانی، پزشک باید توصیه‌ها و راهنمایی‌های لازم را به بیمار از نظر مدت قرار گرفتن در معرض نور خورشید، گوشزد نماید.

نور درمانی

تصویر 7:نوردرمانی

زیست شناختی

روش زیست شناختی بدن را در مبارزه با سرطان یاری می‌کنند، در این روش با استفاده از دارویی که توسط بدن ساخته شده یا در آزمایشگاه تولید می‌شود، قدرت دفاعی بدن را در برابر بیماری‌ها تقویت می‌نمایند. این روش گاهی “ایمنی‌درمانی” یا “اصلاح پاسخ زیستی” نامیده می‌شود .

پیوند مغز استخوان

در پیوند مغز استخوان هدف جایگزین کردن مغز استخوان بیمار، با مغز استخوان سالم است. ابتدا تمام مغز استخوان بدن به ‌وسیله مقادیر بالای داروهای شیمی‌درمانی همراه یا بدون پرتودرمانی تخریب می‌شود، سپس مغز استخوان سالم از فرد دیگری (دهنده) که از نظر بافتی شباهت زیادی به بافت بیمار دارد گرفته می‌شود. فرد دهنده ممکن است برادر یا خواهر دوقلوی بیمار (بهترین سازگاری)، برادر یا خواهر و یا فرد دیگری که هیچ‌گونه نسبتی با بیمار ندارد، باشد. مغز استخوان تهیه شده از طریق یک سوزن به ورید بیمار تزریق شده و جایگزین مغز استخوان تخریب شده می‌گردد.

پیوند مغز استخوانی که در آن فرد دهنده ممکن است با بیمار نسبت داشته یا نداشته باشد، پیوند آلوژنیک نامیده می‌شود. نوع دیگری از پیوند مغز استخوان به نام پیوند اتولوگ وجود دارد که فعلا در دست مطالعه است. در این نوع پیوند، مغز استخوان از خود بیمار تهیه می‌شود، سپس به‌وسیله دارو، سلول‌های سرطانی آن‌ها از بین می‌برند، مغز استخوان پاک شده را منجمد کرده و آن را نگهداری می‌کنند. بعد از آن بیمار مقادیر بالای داروهای شیمی‌درمانی را همراه یا بدون پرتودرمانی دریافت می‌کند تا باقیمانده مغز استخوان وی نیز تخریب شود و در مرحله آخر مغز استخوان منجمد شده را گرم می‌کنند و از طریق یک سوزن وارد سیاهرگ بیمار می‌نمایند تا جانشین مغز استخوان تخریب شده شود.

دکتر مریم ملکی گفت: نوع دیگری از پیوند اتولوگ به نام پیوند سلول مادر خون محیطی نامیده می‌شود که خون بیمار از دستگاهی عبور داده می‌شود و سلول‌های مادر (سلول‌های نابالغی که سلول‌های خونی را به وجود می‌آورند) توسط آن برداشت می‌شود. خون مجددا وارد بدن بیمار می‌گردد. این روش لوکوفرز (Leukapheresis) نامیده می‌شود و معمولا ٣ تا ۴ ساعت به طول می‌انجامد. سلول‌های مادر تحت درمان با داروهای ضد سرطان قرار می‌گیرند، در مرحله بعدی نمونه تهیه شده را منجمد می‌کنند تا در زمان مقتضی به بدن بیمار باز گردانند. این روش ممکن است به تنهایی یا همراه با پیوند مغز استخوان اتولوگ انجام شود. اگر عملیات پیوند مغز استخوان را بتوان در بیمارستانی انجام داد که امکان بیش از ۵ پیوند مغز استخوان در طول سال برای بیمار وجود داشته باشد، شانس بهبودی افزایش می‌یابد.

روش‌های درمان بر اساس مرحله استقرار بیماری

درمان لنفوم جلدی سلول T، به مرحله استقرار بیماری، سن بیمار و وضعیت عمومی سلامتی وی بستگی دارد. درمان انتخابی می‌تواند استاندارد باشد چرا که اثر بخشی آن طبق مطالعات گذشته به اثبات رسیده است. همچنین می‌توان بیمار را در تحقیقاتی که روی شیوه‌های نوین درمانی مطالعه می‌کنند، شرکت داد. اکثر بیماران با روش‌های استاندارد کاملا معالجه نمی‌شوند همچنین برخی از روش‌های استاندارد دارای عوارض جانبی زیادی هستند، به همین علت انجام پژوهش به خاطر یافتن شیوه‌های نوین و موثر تر درمان سرطان می‌باشد.

درمان مرحله I مایکوزیس فونگوئیدس / سندرم سزاری

درمان در این مرحله از بیماری می‌تواند یکی از موارد زیر باشد:

  1. نوردرمانی (PUVA درمانی) همراه یا بدون نمایش زیست شناختی.
  2. پرتودرمانی الکترونی تمام پوست (پرتو درمانی TSEB).
  3. شیمی‌درمانی موضعی.
  4. الکترون درمانی موضعی با درمان اشعه x برای کوچک کردن اندازه توده یا تخفیف علائم بیماری.
  5. اینترفرون آلفا (درمان زیست‌شناختی) به تنهایی یا همراه با نمایش موضعی.
  6. استفاده از رتینوئیدها.

روش درمان مرحله II مایکوزیس فونگوئیدس

اگر فردی در مرحله II این بیماری باشد، نحوه درمان یکی از موارد زیر خواهد بود:

  1. نور درمانی (PUVA درمانی) همراه یا بدون درمان‌های زیست‌شناختی.
  2. پرتو درمانی الکترونی تمام پوست (پرتو درمانی TSEB).
  3. شیمی‌درمانی موضعی.
  4. الکترون درمانی موضعی یا درمان با اشعه x.
  5. اینتروفرون آلفا (درمان زیست شناختی) به تنهایی یا همراه با درمان موضعی.
  6. استفاده از رتینوئیدها.

مرحله III مایکوزیس فونگوئیدس / سندرم سزاری

در این مرحله، درمان یکی از موارد زیر خواهد بود:

  1. نور درمانی (PUVA درمانی) همراه یا بدون درمان زیست شناختی.
  2. پرتو درمانی الکترونی تمام پوست (پرتو درمانی TSEB).
  3. الکترون درمانی موضعی یا درمان با اشعه x.
  4. شیمی‌درمانی برای مایکوزیس فونگوئیدس و سندرم سزاری.
  5. اینترفرون آلفا (درمان زیست شناختی) به تنهایی یا همراه با درمان موضعی.
  6. درمان زیست شناختی.
  7. شیمی‌درمانی فراگیر همراه یا بدون درمان برای پوست.
  8. نور – شیمی‌درمانی خارج بدنی.
  9. شیمی‌درمانی موضعی.
  10. استفاده از رتینوئیدها.

روش‌های درمانی مورد استفاده در مرحله IV سندرم سزاری

درمان یکی از موارد زیر خواهد بود

  1. نور درمانی (PUVA درمانی)
  2. پرتو درمانی الکترونی تمام پوست (پرتو درمانی TSEB).
  3. الکترون درمانی موضعی یا درمان با اشعه x.
  4. شیمی‌درمانی برای مایکوزیس فونگوئیدس و سندرم سزاری.
  5. اینترفرون آلفا (درمان زیست شناختی) به تنهایی یا همراه با درمان موضعی.
  6. درمان زیست شناختی.
  7. شیمی‌درمانی فراگیر همراه یا بدون درمان برای پوست.
  8. شیمی‌درمانی موضعی.
  9. نور – شیمی‌درمانی خارج بدن.
  10. درمان با پادتن‌های مونوکلونال.
  11. استفاده از رتینوئیدها.

درمان در مرحله عود بیماری MF

مرحله عود بیماری مایکوزیس فونگوئیدس / سندرم سزاری درمان به عوامل زیادی بستگی دارد؛ مثلا نوع درمانی که بیمار قبلا دریافت کرده است بر حسب شرایط بیمار، درمان یکی از موارد زیر خواهد بود:

  1. الکترون درمانی موضعی یا درمان با اشعه x.
  2. پرتو درمانی الکترونی تمام پوست (پرتو درمانی TSEB).
  3. نور درمانی (PUVA درمانی)
  4. شیمی‌درمانی موضعی.
  5. شیمی‌درمانی فراگیر.
  6. نور – شیمی‌درمانی خارج بدنی.
  7. درمان‌های زیست شناختی (در دست مطالعه).
  8. پیوند مغز استخوان (در دست مطالعه)


تعداد بازدید از این مطلب: 2
لطفا از عکس‌های قبل و بعد بیماران در گالری تصاویر دیدن فرمایید.
آدرس: اصفهان-خ چهارباغ بالا جنب مجتمع پارک ساختمان گلستان طبقه فوقانی بانک سپه مرکز لیزر هور (دکتر مریم ملکی)

تلفن :03136662224

۰ دیدگاه

دیدگاهتان را بنویسید

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد.