انواع بیماری پوستی پمفیگوس ولگاریس

انواع پمفیگوس

پمفیگوس دستهای از بیماریهای خود ایمن محدود به عضو است که با تولید اتو آنتی بادیها در دزموگلین مشخص میشود. اینگروه ازبیماریها،تاول زای پوستی - مخاطی هستند که باعث از دست رفتن پیوستگی و چسبندگی سلولهای اپیدرم (آکانتولیز) میشوند. این وضعیت منجر به تشکیل ترکهایی در اپیدرم میشود. اتو آنتی بادیها علیه مولکولهای چسباننده عمل میکنند که باعث میشود کراتینوسیتهای اپیدرم جدا شده و تاول بزرگی(بولا)در میان اپیدرم تشکیل شود.

انواع پمفیگوس

دو نوع پمفیگوس وجود دارد: عمیق (مانند پمفیگوس ولگاریس) و سطحی (مانند پمفیگوس فولیاسه). این دو نوع پمفیگوس در ناهنجاریهای ایمنولوژی مرتبط و در تظاهرات بالینی بیماری، از نظر لایههای اپیدرمی که تحت تأثیر قرار گرفتهاند تفاوت دارند.

پمفیگوس ولگاریس

پمفیگوس ولگاریس (Pemphigus vulgaris)که به اختصار به آن پی وی (PV)گفتهمیشود،شایعتریننوعاینبیماریمیباشدو80%تماممواردپمفیگوسرابهخوداختصاصمیدهد.اینبیمارییکاختلالخودایمناکتسابیاستکهدرآنآنتیبادیهایایمنوگلوبینپروتئینهایدسموزومراهدفقرارمیدهدوباعثایجادتاولهایپوستیمخاطیدرداخلاپیتلیالمیشود.دسموگلین3،آنتیژناصلیاستاما50تا60درصدازبیمارانآنتیبادیدیگریدارند،آنتیژنپمفیگوسفولیکوس.

نیمرخ یانمایهآنتیبادی،تعیینکنندهاصلیفنوتایپبالینیاست.مطالعاتنشانمیدهنددربیمارانیکهپیویمخاطیغالبدارند(1 - 17%)درمقایسهباافرادیکهپیویمخاطی-پوستیدارند(34 - 42 %)نرخمرگومیرکمتراست.

نرخمرگومیرپیویپیشازمعرفیکورتیکواستروئیدهادراوایلدههپنجاهمیلادی،بهطورمتوسط75%بودکهحتیممکناستکمترازحدواقعیتخمینزدهشدهباشد.

پمفیگوسفولیاسه

پمفیگوسفولیاسه(Pemphigus Foliaceus) که به اختصار پی اف گفته میشود، دومین نوع شایع پمفیگوس است. پیشآگهی این وضعیت در حالت عدم درمان،بهتر ازنوع پیشین است چرا که ضایعات پی اف عمیق نبوده و کمتر احتمال عفونت، از دست دادن مایعات و اختلالات متابولیک دارد. اگرچه پمفیگوس فولیاسه اغلب شدت کمتری دارد، امادوزداروهای مورد نیاز برای کنترل آن مشابه پمفیگوس ولگاریس است. با این حال برخی از بیماران ممکن است با داروهایی مانند داپسون درمان شده و نیازی به کورتیکو استروئید یا داروهای سرکوبکننده ایمنی نداشته باشند.

واریانتهای بالینی

پمفیگوس اریتماتوس (به عنوان سندرم سنیرآشر نیز شناخته میشود) ویژگیهای لوپوس اریتماتوس را دارد.

فوگو سلواجم(Fogoselvagem) که به عنوان پمفیگوس اندمیک و پمفیگوس برزیلی نیز شناخته میشود، ممکن است با قرار گیری در معرض یک یا چند آنتی ژن محیطی تحریک شود.

پمفیگوس مرتبط با دارو

پمفیگوس ولگاریس و پمفیگوس فولیاسه هر دو میتوانند در اثر برخی داروها به صورت القایی یا تحریک شده (تریگر) اتفاق بیفتند. پمفیگوس که پس از قطع مصرف دارو ادامه پیدا میکند، تحریک شده خوانده میشود،در صورتی که اگر ضایعات اندکی پس از قطع مصرف دارو برطرف شوند القایی نامیده میشود. با این حال پمفیگوس مرتبط با دارو متداول نیست و احتمال آن در تمام بیمارانی که جدیدا بیماری آنها تشخیص داده شده است نباید در نظر گرفته شود.

وضعیتهای پوستی مختلفی با نام پمفیگوس وجود دارند که مشابه آنچه تا کنون گفته شد نیستند. این وضعیتها عبارتند از:

-پمفیگوس پارا نئوپلازی

پمفیگوس پارا نئوپلازی که به عنوان سندروم چند اندامی خود ایمن پارا نئوپلازی نیز خوانده میشود، ویژگیهای بالینی مشترک پمفیگوس و مالتی فرم اریتمای شدید را دارا بوده و درگیری جلدی و سیستمی را نشان میدهد. این بیماری یک اختلال خود ایمن پوست و مخاط دهان است که در بیمارانی که دچار نئوپلازی هستند ایجاد میشود و در لنفوم غیر هوچکین بیشترین شیوع را دارد. این وضعیت با ضایعات حفره دهان و بولا (تاول) بزرگمشخص میشود. متاسفانه درمان استاندارد برای بیماریهای خود ایمن تاولی در بیشتر موارد پارا نئوپلازی موفقیت آمیز نیست اما با درمان نئوپلازی عامل این وضعیت ممکن است بتوان مشکل را برطرف نمود.

-بیماری هایلیهایلی

پمفیگوس مزمن خوش خیم فامیلی یا بیماری هایلی هایلی وضعیتی متفاوت از پمفیگوس است و یک اختلال خود ایمن به حساب نمی آید. این وضعیت ارثی بوده و اختلال اتوزومی غالب می باشد که با وزیکلهای متعدد در قاعده التهابی و اروژنهایی در پوستی که در معرض اصطکاک یا فشار قرار گرفته است،مشخص میشود. روشهای درمانی علاوه بر درمانهای دارویی شامل خشک نگه داشتن این ناحیه و جلوگیری از ایجاد اصطکاک در آن می باشد.

اپیدمولوژی

میزان شیوع پمفیگوس ولگاریس در مردان و زنان تقریبا یکسان است.

بیشترین شیوع این بیماری در سنین 30 تا 60 سالگی می باشد.

متوسط شروع سن این وضعیت 50 تا 60 سال است که در زیر نوع های مختلف متفاوت است.

این اختلال در نژاد مدیترانه ای بیشتر دیده میشود اما در هر نژادی ممکن است اتفاق بیفتد.

پمفیگوس فولیاسه در جنگلهای بارانی برزیل و کلمبیا شیوع زیادی دارد.

بروز این بیماری در خویشاوندان درجه اول اگر چه نادر است اما نشان میدهد زمینه ارثی داشته و به صورت صفت غالب انتفال پیدا میکند.

پمفیگوس در افرادی که برخی آلوتایپهایHLAرا دارند متداولتر است.

ویژگیهای اجتماعیاقتصادی تاثیری بر این بیماری ندارند.

بروز این بیماری یک تا ده مورد جدید از هریکمیلیون نفر در سرتاسر دنیا است که در نواحی مختلف دنیا و در میان نژادهای گوناگون پراکندگی دارد.

میزان بروز 30000 تا 40000 مورد در ایالات متحده تخمین زده میشود.

پمفیگوس اطفال نادر است اما ظهور آن مشابه علائم این وضعیت در بزرگسالان است.

هیستولوژی

ناهنجاری اصلی در تمام اشکال پمفیگوس، جدا شدن کراتینوسیتها است. این فرایند منجر به تشکیل ترکهایی در اپیدرم میشود که بزرگ شده و به بولا تبدیل میگردد. سپس ضایعه پاره شده و به زخمهای خوشه ای بدل میشود. تمام اشکال پمفیگوس با وجود اتو آنتی بادیهای ثابت و در گردش (که به آنها آنتی بادیهای بین سلولی گفته میشود) در مقابل آنتی ژنهای سطح سلولی کراتینوسیت همراه هستند.

آنتی بادیهای بین سلولی در گردش،در 80 تا 90 درصد از بیمارانی که بیماری فعال دارند وجود دارد. آنتی بادیهای بین سلولی ثابتدر ضایعه هاو پوست سالم مجاور در حدود 90 درصد از بیماران دیده میشوند.

ویژگیهای بالینی پمفیگوس ولگاریس

اغلب اولین محل درگیری مخاط دهان است. معمولا بیماران زخمهای متعدد دهانی (تاولهای پاره شده) دارند که به مدت چند هفته تا چند ماه باقی می ماند.

پمفیگوس ولگاریس تقریبا در تمام موارد (بیش از 80%) بر مخاط دهان تاثیر گذاشته و در اکثریت موارد اولین محل درگیر در بیماری همین ناحیه است. در واقع ممکن است تنها محل درگیر در علائم مخاط دهان باشد.

درصد کمی از بیماران تنها دچار اروژنهای پوستی میشوند. معمولا پوست بالای سینه، کمر، پوست سر و صورت درگیر میشوند اما ممکن است ضایعات در هر بخشی از بدن ایجاد شوند.

توجه داشته باشید در نوعی که درگیری پوست غالب است،نمایهاتو آنتی بادی1Dsgو در نوع مخاطینمایهاتو آنتی بادی3Dsgخود را نشان میدهد. الگوی ترکیبی پوست و مخاط با ترکیبنمایهاتو آنتی بادی3Dsgو1Dsgدیده میشود.

نواحی که اغلب مورد توجه واقع نمیشوند عبارتند از اطراف ناخنها (به صورت تورم، درد و قرمزی)، حلق و حنجره (به صورت درد در هنگام بلع و گرفتگی صدا) و حفره بینی (گرفتگی بینی و ترشحات مخاطی خونی که به خصوص هنگام تخلیه بینی در صبح مشخص میشود). مشخص شده است که 49 درصد از بیماران دچار درگیری بینی و حنجره می باشند.

تاول زایی ممکن است همراه با درد شدید، خارش، سوزش و احساس سوختگی باشد. اگر تاول زایی گسترده باشد میتواند به عفونت، بد ریختی و از دست رفتن مایعات در حد خطرناک مرگبار شود. این بیماری میتواندمنجر به آسیب دیدگی قابل توجه پوست از جمله از دست دادن ناخن و تغییر رنگدانه شود که نیازمند اقدام به موقع و درمان برای پیشگیری از معلولیت است.

در صورتی که این وضعیت درمان نشود، اروژنها و تاولها به تدریج گسترش پیدا کرده و بخش بیشتری را درگیر میکنند و میتوانند به عفونت شدید و اختلالات متابولیک منجر شوند.

پیش از ظهور کورتیکواستروئیدها، پمفیگوس میزان مرگ و میر بالایی داشت و تقریبا 70% بیماران ظرف یک سال جان میدادند.

با درمان ضایعات بدون ایجاد اسکار (بافت جوشگاه) به صورت نرمال التیام یافته و افزایش رنگدانه مربوط به پمفیگوس اغلب پس از چند ماه برطرف میشود. بیشتر بیمارانی که تحت درمان پمفیگوس قرار میگیرند، ظرف 2 تا 5 سال به بهبودی نسبی میرسند. در یک پژوهش بلند مدت که بر روی نتایج درمان در 40 بیمار مبتلا به پمفیگوس ولگاریس صورت گرفت، 45 درصد از بیماران پس از 5 سال و 71 درصد پس از 10 سال وارد دوره بهبودی و فروکش کامل و طولانی مدت شدند.

پمفیگوس ولگاریس یا فولیاسه ممکن است در دوران بارداری وجود داشته یا بدتر شود به خصوص در سه ماهه اول و دوم بارداری و با افزایش خطر زایمان زودرس و مرگ جنین همراه است.

پمفیگوس فولیاسه

پمفیگوس فولیکوس با ضایعات پوسته پوسته کوچک (تقریبا 1 سانتیمتر) بسیار خارشی شروع میشود که در بالاتنه و صورت ایجاد میشوند. پوسته ها به راحتیپارهشده و اروژنهای سطحی مزمن از خود بر جای میگذارند.

این وضعیت ظرف چند هفته تا چند ماه پیشروی کرده و شمار ضایعات پوست بالاتنه، صورت و پوست سر افزایش پیدا میکند. در موارد شدید ضایعات در تمامی بدن گسترش یافته و به هم ملحق میشوند و میتوانند به اریترودرم اکسفولیاتیو یا تورقی پیشروی کنند.

در پمفیگوس فولیاسه بر خلاف پمفیگوس ولگاریس، دهان درگیر نمیشود.

رزرو نوبت ویزیت آنلاین دریافت مشاوره رایگان
تعداد بازدید از این مطلب: 5977
لطفا از عکس‌های قبل و بعد بیماران در گالری تصاویر دیدن فرمایید.
آدرس: اصفهان-خ چهارباغ بالا جنب مجتمع پارک ساختمان گلستان طبقه فوقانی بانک سپه مرکز لیزر هور (دکتر مریم ملکی)

تلفن :03136662224