بیماری ماکولار آمیلوئیدوز و درمان آن

ماکولار آمیلوئیدوز یک بیمارى مزمن با سیرى پیش‌رونده است که با تغییر رنگ تیره در قسمت‌های بالاتنه مشخص می‌شود. این بیماری باعث تغییر رنگ پوست می‌شود و با مصرف دارو کم‌رنگ خواهد شد اما درمان قطعی و صددرصدی ندارد. در این مقاله دکتر مریم ملکی متخصص پوست و مو، به جزییات بیشتر در این رابطه می‌پردازد.

علائم ماکولار آمیلوئیدوز

این بیماری معمولا همراه با خارش است و خارش می‌تواند از خفیف تا شدید باشد یا گاهى بدون خارش است. ظاهرا از لکه‌هاى کوچک قهوه‌اى تا خاکسترى به صورت مشبک یا موجى در ناحیه پشت و بازوها تشکیل شده است. گاهى ممکن است در نواحى پشت، کتف، بازو، جلوی سینه، ساق پاها و حتى ران‌ها یا به ‌طور وسیع در بالاتنه دیده می‌شود. به طور غیرمعمول صورت، گردن، سینه‌ها و زیر بغل درگیر می‌شوند. ممکن است در میان نواحى تیرگى، لکه‌هاى روشن‌تر دیده مى‌شود.

شکل 1 ماکولار آمیلوئیدوز

شیوع ماکولار آمیلوئیدوز

جمعیت‌های دارای پوست تیره با فتوتایپ پوست ۴ و ۵ بیشتر تحت تاثیر ابن بیماری قرار می‌گیرند.
تا 10٪ موارد ماکولار آمیلوئیدوز در خانواده به ارث می‌رسد.
ابتلا به ماکولار آمیلوئیدوز در میان اعراب، ایرانی‌ها، ساکنان خاورمیانه، مدیترانه، آسیای شرقی و امریکای جنوبی بالا است و میزان شیوع آن در اروپا و آمریکا به مراتب کم‌تر است.

آیا ماکولار آمیلوئیدوز واگیر دارد؟

ماکولار واگیردار نیست.

ارتباط ماکولار آمیلوئیدوز با جنسیت

زنان بیشتر از مردان به ماکولار آمیلوئیدوز مبتلا می‌شوند. در خانم‌هاى ایرانى نیز شیوع بالایى دارد، این ممکن است به این دلیل باشد که زنان به دلیل نگرانی‌های زیبایی بیشتر از مردان به دنبال مراقبت‌های پزشکی هستند.

ارتباط ماکولار آمیلوئیدوز با سن فرد

این بیماری بیشتر بین سنین ۲۰ تا ۵۰ سال دیده می‌شود. انواع وراثتی این بیماری در بین خانواده‌ها دیده شده است.

علل ایجاد ماکولار آمیلوئیدوز

ماکولار آمیلوئیدوز در اثر رسوب ماده‌ای به نام آمیلوئید در پوست ایجاد می‌شود ولی علت بروز این بیماری مشخص نیست و جنبه ارثی آن ثابت شده است. موارد زیر از جمله عوامل دخیل در ایجاد این بیماری هستند:

1. قرارگیری در ساعات طولانی مقابل نور خورشید
2. اگزمای آتوپیک
3. لباس‌های تنگ و چسبان
4. استفاده طولانى مدت از وسایل شست‌وشوی بدن مانند کیسه و لیف‌هایی با جنس زبر
5. وراثت

معمولا خاراندن یا سایش مکرر به‌ وسیله کیسه یا لیف‌هاى زبر می‌تواند عامل شروع‌کننده آن باشد، هر چه فرد ناحیه را بیشتر بخاراند، رسوب این ماده و لک ناشی از آن بیشتر می‌شود. همچنین پوشیدن لباس‌هاى زیر تنگ و تیره یا سیاه را در آن دخیل ‌مى‌دانند.
بیماری ماکولار آمیلوئیدوز در افرادی بیشتر دیده می‌شود که به اگزمای سرشتی یا حساسیت مبتلا هستند. برخی افراد گمان می‌کنند با کیسه کشیدن و لایه‌برداری این لک‌ها برطرف می‌شود. در صورتی که هر چه بیشتر این لک را تحریک کنند، احتمال رسوب آمیلوئید بیشتر می‌شود. مبتلایان حتی‌الامکان باید از دستکاری و خاراندان این ناحیه خودداری کنند. استفاده از کیسه و لیف باید قطع شود. لباس‌ها به‌ خصوص بند لباس‌های زیر باید به شکلی بسته باشد که پوست را تحریک نکند.

شکل 2 علل ماکولار آمیلوئیدوز

همراهی ماکولار آمیلوئیدوز با بیماری‌های دیگر

معمولا ماکولار آمیلوئیدوز با رسوبات آمیلوئید که به‌ طور انحصاری در پوست قرار دارند، با بیماری سیستمیک همراهی ندارد یا به بیماری سیستمیک تبدیل نمی‌شود. با این حال، به ‌طور نادر شواهدی وجود دارد که ارتباط آمیلوئیدوزهای پوستی موضعی اولیه با انواع اختلالات ایمنی از جمله اسکلروز سیستمیک، سندرم CREST، آرتریت روماتوئید، لوپوساریتماتوز، سیروز صفراوی اولیه، کلانژیت خودایمنی، بیماری کیمورا، اسپوندیلیت آنکیلوزان، تیروئیدیت خودایمنی، تیروئیتیت IgA و IgA و سارکوئیدوز را نشان می‌دهد.

تشخیص ماکولار آمیلوئیدوز

معمولا تشخیص توسط پزشک براساس شرح حال و علائم بالینی صورت می‌گیرد. در مواردى جهت رد سایر تشخیص‌های افتراقی، نمونه‌بردارى از پوست لازم است. مشخصه‌های این بیماری یافته‌های هیستوپاتولوژیک رسوبات آمیلوئید پوستی در بیوپسی پوست است.

ماکولار آمیلوئیدوز ممکن است با چه بیماری‌هایی اشتباه گرفته شود؟

ماکولار آمیلوئیدوز می‌تواند با سایر اختلالات رنگدانه‌ای اشتباه گرفته شود، از جمله:

• لیکن‌پلان آتروفیک
• هایپرپیگمانتاسیون ناشی از دارو
• اریتم دیسکرومیوم پرستانس
• نوتالژیا پاراستتیکا
• درماتیت فتوکنتکت
• Poikiloderma از Civatte
• هایپرپیگمانتاسیون پس از التهاب
• قارچ بوستی یا ورسیکالر‎

درمان ماکولار آمیلوئیدوز

باید بر اهمیت جلوگیری از عوامل استرس‌زای مکانیکی مانند اصطکاک، مالش یا خراشیدن مناطق آسیب‌دیده تاکید شود. بیمار باید از خاراندان این ناحیه خودداری کند. باید استفاده از کیسه و لیف حوله‌‌‌‌‌‌‌‌‌‌‌اى زبر ولباس‌هاى زبر و خشن کنار گذاشته شود.
هیچ رژیم درمانی استانداردی ایجاد نشده است. در بیشتر موارد از کورتیکواستروئیدها و نرم‌کننده‌های موضعی برای کاهش خارش استفاده می‌شود.
سایر داروهای موضعی ممکن است شامل موارد زیر باشد:

1. آنتی‌هیستامین‌ها جهت کاهش خارش
2. مهارکننده‌های موضعی کلسینورین (تاکرولیموس و پیمکرولیموس)
3. محلول 40 درصد دی‌متیل‌سولفوکساید (DMSO) به‌ صورت موضعی و فتودرمانی با اشعه UV-B جهت کاهش علائم بسیار مفید گزارش شده است.
4. کورتیکواستروئیدهای داخل ضایعه

داروهای سیستمیک بندرت مورد نیاز هستند. با این حال گزارش شده است که ماکولار آمیلوئیدوز با داروهای زیر با موفقیت درمان شده است:

1. سیکلوفسفامید
2. سیکلوسپورین

لیزرها

برای درمان لکه‌ها از ترکیبات بی‌رنگ‌کننده موضعی و گاه لیزر استفاده می‌شود. هدف از درمان کاهش تیرگی است نه از بین رفتن کامل آن، چون درمان‌های موجود در اکثریت موارد نمی‌توانند لک‌ها را به طور کامل از بین ببرند. لیزرهای مورد استفاده معمولا از نوع لیزر‌های لایه‌بردار مانند لیزر فركشنال یا لیزرهاى ضدلک مانند كیوسویچ ان‌دى‌یاگ و لیزر پی‌دی ال هستند. در صورت تصمیم برای درمان با لیزر ابتدا باید به صورت آزمایشی قسمتی از پوست تست شود و در صورت پاسخ مناسب درمان ادامه یابد. نتایج درمان با لیزر متغیر است.

شکل 3 درمان ماکولار آمیلوئیدوز

میزان پاسخ به درمان چگونه است؟

با وجود گزینه‌های درمانی موجود، درمان اغلب ناامیدکننده و همراه با احتمال عود است. باید گفت درمان این بیماری در کل بسیار سخت است و اگر همراه با خارش است، حتما باید خارش را کنترل کرد. برای درمان در درجه اول از داروهای موضعی ضدلک استفاده می‌کنند. برای درمان ماکولار آمیلوئیدوز پمادی داده می‌شود که آمیلوئید را در خود حل می‌کند و سبب کم‌رنگ‌تر شدن بیماری خواهد شد. تاثیر این داروها در حد متوسط است اما امروزه دیده شده استفاده از لیزر فرکشنال به کم‌رنگ شدن لکه‌ها کمک می‌کند.
در پایان دکتر مریم ملکی اضافه می‌کند، خوشبختانه این حالت چندان ارتباطی با بیماری‌های داخلی ندارد و خطری برای بیمار ایجاد نمی‌کند. ارتباطی هم با بیماری‌های قارچی ندارد. تغذیه نیز نقش شناخته شده‌ای در ایجاد آن ندارد. تنها اهمیت آن ایجاد خارش و مسائل زیبایی پوست است.

لطفا از عکس‌های قبل و بعد بیماران در گالری عکس دیدن فرمایید.

آدرس: اصفهان-خ چهارباغ بالا جنب مجتمع پارک ساختمان گلستان طبقه فوقانی بانک سپه مرکز لیزر هور (دکتر مریم ملکی)

• تلفن :03136662224

رزرو نوبت ویزیت آنلاین دریافت مشاوره رایگان
تعداد بازدید از این مطلب: 58888
لطفا از عکس‌های قبل و بعد بیماران در گالری تصاویر دیدن فرمایید.
آدرس: اصفهان-خ چهارباغ بالا جنب مجتمع پارک ساختمان گلستان طبقه فوقانی بانک سپه مرکز لیزر هور (دکتر مریم ملکی)

تلفن :03136662224