ایکتیوز ولگاریس

ایکتیوز ولگاریس یک بیماری پوستی ارثی است که در نتیجه بروز جهش ژنتیکی بر روی پروتئین غول‌پیکر filaggrin به وجود می‌آید و ابتلا به بیماری ایکتیوز ولگاریس باعث می‌شود تا فرآیند طبیعی ریزش پوست با مشکل مواجه شده در آن سلول‌های مرده پوست نمی‌ریزد. این امر باعث می‌شود سلول‌های مرده و خشک پوست به صورت تکه‌ها یا لکه‌هایی در سطح پوست تجمع یابند. به این وضعیت بیماری فلس ماهی نیز گفته می‌شود چرا که تجمع پوست مرده الگویی شبیه به فلس‌های ماهی ایجاد می‌کند. پروتئین filaggrin نقش بسیار مهمی در حفظ رطوبت کافی پوست و مراقبت از آن دارد در نتیجه کودک مبتلا به این نقض ژنتیکی توانایی حفظ و نگهداری از آب سطح پوست خود را نداشته و دچار مشکل خشکی پوست خواهد شد. اکثر موارد این بیماری پوستی، خفیف بوده و محدود به نواحی خاصی از بدن است. با این حال برخی موارد شدید بوده و بخش زیادی از پوست بدن از جمله شکم، کمر، بازو و پاها را درگیر می‌کند. در برخی نوزادان شدت بیماری با افزایش سن کم‌تر می‌شود و در برخی تغییری نمی‌کند، مبتلایان به این بیماری درد ندارند و بیشتر از شدت خشکی و خارش پوست رنج می‌برند. دکتر مریم ملکی متخصص پوست و مو در رابطه با بیماری ایکتیوز توضیحاتی را تهیه کرده‌اند که در زیر به آن می‌پردازیم.

چه عواملی باعث ایجاد بیماری ایکتیوز ولگاریس می‌شوند؟

این وضعیت ممکن است از بدو تولد وجود داشته باشد و یا بعضی از کودکان ممکن است در ماه‌های اولیه زندگی هیچ علائمی نداشته و بعد از گذشت چند ماه یا چند سال شروع به نشان دادن علائم بیماری ایکتیوز کنند. برخی افراد ممکن است هرگز دوباره علائم را تجربه نکند اما برخی دیگر در بزرگسالی دوباره دچار این وضعیت می‌شوند. در انتقال ایکتیوز ولگاریس نیز همانند سایر وضعیت‌های پوستی، ژنتیک نقش دارد. این وضعیت الگوی اتوزومال غالب دارد. بنابراین کافیست تنها یکی از والدین دارای ژن جهش یافته باشد تا آن را به کودک خود منتقل کند. این وضعیت یکی از متداولترین اختلالات پوستی ارثی می‌باشد. بیش از 20 نوع از این بیماری وجود دارد. تقریبا از هر 250 نفر 1 نفر به آن مبتلا می‌شود.

شروع ایکتیوز در بزرگسالی

اگر موارد ژنتیکی مسئول ایجاد ایکتیوز نباشد در آن صورت ایکتیوز اکتسابی خواهد بود. در موارد نادر افراد بزرگسال نیز ممکن است دچار ایکتیوز ولگاریس شوند، حتی در صورتی که ژن معیوب را نداشته باشند. اگرچه این اتفاق نادر است اما اغلب با وضعیت‌های دیگر مانند سرطان، نارسایی کلیه، اچ آی وی (ایدز) یا بیماری تیروئید همراه است، که به آن ایکتیوز اکتسابی گفته می‌شود.

ایکتیوز ولگاریس ممکن است همراه با اختلالات پوستی دیگر مانند اگزما (درماتیت آتوپیک) یا کراتوز پیلاریس ایجاد شود. درماتیت آتوپیک که بیشتر به عنوان اگزما شناخته می‌شود، به ایجاد تحریکات پوستی بسیار خارش‌دار شناخته می‌شود. پوست اگزمایی ممکن است ضخیم‌ شده و پوسته‌پوسته شود. جوش‌های قرمز یا سفید پوستی که در اثر کراتوز پیلاریس ایجاد می‌شود و ممکن است شبیه به آکنه به نظر برسند، معمولا در بازو، ران‌ها و یا باسن دیده می‌شوند. این وضعیت نیز می‌تواند باعث ایجاد لکه‌های زبر بر روی پوست شود.

علائم و نشانه‌های ایکتیوز ولگاریس

به طور کلی علائم بروز ایکتیوز ولگاریس شامل موارد زیر می‌شود:

• خشکی پوست، پوسته‌پوسته شدن
• ترک های دردناک و عمیق پوستی

• پوسته‌ریزی پوست سر

• حالت ترک‌ترک شدن و زخم‌های پوستی کوچک
• ضایعات پوستی به رنگ سفید، خاکستری تیره یا قهوه‌ای اگر پوست فرد تیره باشد احتمالا ضایعات پوستی نیز تیره‌تر خواهند بود.

ضایعات پوستی بیشتر بر روی آرنج و قسمت‌های پایین پا مشاهده شده و بر روی ساق پا ضخیم‌تر و تیره‌تر از سایر نواحی خواهد بود.

بیشتر افراد مبتلا به ایکتیوز ولگاریس دچار نوع خفیف آن شده و تنها عده معدودی به ایکتیوز ولگاریس شدید مبتلا می‌شوند. شدت علائم بیماری ممکن است بین اعضای خانواده مبتلا به این بیماری متفاوت بوده و هرکدام شدت متفاوتی از علائم را نشان بدهند. لازم به ذکر است که علائم با قرار گرفتن فرد بیمار در هوای سرد یا محیط های خشک، شدت گرفته و با تغییر فصل و گرم‌تر شدن هوا یا رفتن به آب و هوای مرطوب علائم بیماری تا حد قابل توجهی کاهش خواهد یافت.

آزمایش‌ها و تشخیص ایکتیوز ولگاریس چگونه است؟

معمولا متخصص پوست با دیدن علائم به بیماری پی می‌برد. افتراق ایکتیوز اکتسابی از خشکی پوست دشوار نیست. گاهی سابقه‌ای از ایجاد بیماری در بعضی فصول سال، استفاده از دیورتیک‌ها، حمام‌کردن بیش از حد و استفاده از صابون‌ها در تشخیص کمک‌کننده است. از طرفی خشکی پوست به درمان‌های ساده مثل کرم‌های نرم‌کننده جواب می‌دهد در حالی که ایکتیوز نیاز به درمان‌های اختصاصی دارد و گاهی بیوپسی یا همان نمونه‌برداری جهت افتراق کمک می‌کند. در نمونه‌برداری پوست بخش کوچکی از پوست ناحیه مورد نظر برداشته شده و برای بررسی در زیر میکروسکوپ به آزمایشگاه فرستاده می‌شود، ممکن است آزمایش‌های دیگری نیز برای تشخیص انجام شود مانند آزمایش خون. کودکانی که به فرم موروثی اختلال ایکتیوز ولگاریس دچار باشند معمولا در ابتدای تولد پوست نرمالی دارند اما در طول سال های اولیه زندگی پوسته‌های فلس مانند و خشن ایجاد می‌شود.

عوارض ایکتیوز ولگاریس

افراد مبتلا به بیماری ایکتیوز ولگاریس ممکن است دچار عوارض موارد زیر باشند:

• گرگرفتگی: در بعضی از موارد بسیار نادر، ضخیم شدن پوست و ضایعات پوستی ناشی از ایکتیوز ممکن است فرآیند تعریق بدن را با مشکل مواجه کند در نتیجه فرد بیمار دچار گرگرفتگی خواهد شد. البته بعضی از افراد ممکن است دچار تعریق بیش از حد (هایپرهیدروزیز) شوند.
• عفونت ثانویه: پوسته‌پوسته بودن و ترک‌خوردن پوست ممکن است باعث ورود میکروب و بروز عفونت شود.
• خارش و قرمزی پوست: خشکی بیش از حد پوست باعث افزایش آسیب، قرمزی و خارش آن خواهد شد.
• اگزما، آلرژی، آسم و تب یونجه علاوه بر موارد گفته شده به نظر می‌رسد که افراد مبتلا به ایکتیوز ولگاریس تمایل بیشتری به ابتلا به انواع بیماری‌های اگزما، آلرژی، آسم و تب یونجه دارند اما هنوز علت اصلی این ارتباط مشخص نیست.

روش‌های درمان ایکتیوز ولگاریس چیست؟

در حال حاضر هیچ درمان قطعی برای این وضعیت وجود ندارد اما برای کمک به مدیریت علائم درمان‌هایی انجام می‌شود. توجه داشته باشید که زندگی کردن در آب و هوای مرطوب بسیار کمک کننده بوده و می‌توان با این راهکار تا حد زیادی علائم را تحت کنترل گرفت. همچنین با استفاده از نرم‌کننده‌های پوستی می توان تا حد زیادی جلوی تبخیر آب از سطح پوست را گرفته و مانع از خشکی بیش از حد پوست بیمار شد. هر چقدر مرطوب‌کننده غلیظ‌‌‌‌تر باشد اثر بهتری داشته و به عنوان مثال ‌می‌توانید از داروهای موضعی حاوی 10% لاکتیک اسید، 10% اوره یا 10% گلیسرول استفاده کنید.

درمان‌های خانگی ایکتیوز ولگاریس

درمان‌‌های خانگی که به بهبود ظاهر پوست و کاهش آسیب آن کمک خواهد کرد، شامل:

• برای نرم‌کردن پوست، طولانی مدت در آب بمانید.
• هرگز از صابون‌های قوی استفاده نکنید و پوست را به آرامی تمیز کنید.
• از لیف یا اسفنج برای پاک کردن ضایعات پوستی استفاده کنید.
• بعد از حمام کردن برای حفظ رطوبت بیشتر پوست، بهتر است حوله به آرامی به پوست ضربه زده و از کشیدن آن روی پوست خودداری کنید.
• بلافاصله بعد از استفاده از حوله و قبل از خارج شدن از حمام از مرطوب‌کننده‌ها استفاده کنید.
• از مرطوب‌کننده‌های حاوی پروپلین گلیکول استفاده کنید.
• استفاده از وازلین نیز یکی دیگر از انتخاب‌های خوب برای این بیماران است.
• پس از مرطوب کردن، پوست را با یک پلاستیک نازک بهداشتی بپوشانید تا در حین رطوبت عرق کند.
• روزانه حداقل دوبار از محصولات بدون نیاز به نسخه که حاوی اوره، لاکتیک اسید یا درصد کمی سالسیلیک اسید باشد استفاده کنید. به خاطر داشته باشید که استفاده از ترکیبات اسیدی ملایم به ریزش پوست های مرده کمک خواهد کرد.
• اجتناب از حمام آفتاب یا برنزه کردن با استفاده از دستگاه سولاریوم
• اجتناب از محیط‌های خشک و سرد.
• در خانه و محل کار از یک رطوبت‌‌ساز قابل حمل استفاده کنید تا هوا را مرطوب نگه داشته و مانع از خشک شدن پوست شود.
• استفاده از کرم ضد آفتاب بر روی مرطوب کننده عالی است.
• اجتناب از رفتن به استخرها و حمام‌های داغ که حاوی مواد شیمیایی مانند کلر است.

درمان‌های دارویی

ممکن است پزشک لوسیون یا کرم مخصوصی برای مرطوب نگهداشتن پوست و ریختن سلول‌های مرده و کنترل التهاب و خارش برایتان تجویز کند. محصولات موضعی تجویز شده ممکن است حاوی ترکیبات زیر باشند:

اسید لاکتیک یا سایر اسیدهای هیدروکسی آلفا

این ترکیبات در لوازم آرایشی ضد پیری نیز استفاده می‌شود. تجویز پمادها و کرم‌های حاوی هیدروکسی اسید مثل لاکتیک اسید و گلیکولیک اسید می تواند به افزایش رطوبت پوست و کنترل ضایعات پوستی وکاهش پوسته‌پوسته شدن کمک کند.

رتینوئیدها

این مواد در موارد شدیدتر، برای کندکردن تولید سلول‌های پوست استفاده می‌شود. رتینوئید از ویتامین آ گرفته می‌شود بنابراین ممکن است عوارض جانبی داشته باشد. از جمله عوارض جانبی این داروها می‌توان به تورم لب، ریزش مو و نقص جنین در صورت مصرف در دوران بارداری اشاره کرد، بنابراین زنان مبتلا به ایکتیوز ولگاریس باید قبل از شروع مصرف دارو از باردار نبودن خود اطمینان حاصل کنند.

زندگی با ایکتیوز ولگاریس

زندگی با این بیماری و وضعیت‌های دیگر پوستی گاهی ممکن است دشوار باشد به‌خصوص برای کودکان. این بیماری واگیر ندارد و این موضوع را باید با کودک و مدرسه درمیان گذاشت. اگر تاثیر بیماری بر زیبایی پوست خیلی زیاد باشد، می‌توانید از گروه‌های حمایتی و یا روانشناس برای غلبه بر احساسات منفی کمک بگیرید. این درمان‌ها می‌تواند اعتماد به نفس را به شما بازگردانده و به شما کمک کنند بر مشکلات هیجانی ناشی از بیماری فائق آیید. کلید غلبه بر ایکتیوز ولگاریس مدیریت این بیماری به عنوان بخشی از زندگی روزمره است.

سایر انواع ایکتیوز

1. اکتیوز مادرزادی با توارث اتوزومی مغلوب نوع اریترودرمی اکتیوزی فرم مادرزاد
2. اکتیوز مادرزادی با توارث اتوزومی مغلوب نوع لاملار
3. سندروم چایلد (CHILD Syndrome)
4. نوزاد کلودیون (collodion baby)
5. کونرادی هونرمن (Conradi-Hünermann)
6. بیماری داریر (Darier Disease)
7. اکتیوز اپیدرمولیتیک (Epidermolytic Ichthyosis EI)
8. اریتروکراتودرما وریابیلیس (Erythrokeratoderma Variablis EKV)
9. اکتیوز دلقکی (Harlequin Ichthyosis)
10. اکتیوز ولگاریس (Ichthyosis Vulgaris)
11. سندروم کید (KID Syndrome)
12. سندروم نترتون (Netherton Syndrome)
13. بیماری ذخیره ی لیپیدی خنثی (Neutral Lipid Storage Disease)
14. بیماری رفسام (Refsum Disease)
15. سندروم شوگرن لارسن (Sjögren-Larsson Syndrome)
16. تریکوتیودیستروفی (Trichothiodystrophy)
17. اکتیوز وابسته به ایکس (X-linked Ichthyosis)

دکتر مریم ملکی در پایان می‌افزایند در صورتی که در خانواده‌ای فرد مبتلا به ایکتیوز وجود داشته باشد زوجین قبل از اقدام به بارداری باید جهت مشاوره و بررسی ژنتیکی ایکتیوز و تعیین ناقلی از نظر این بیماری مراجعه نمایند.

تا حدود سال ۱۳۹۱ هیچ مرکز مطلع و پاسخگو برای ایکتیوز وجود نداشته است. کمبود این نیاز توسط تعدادی از جوانان خوش‌فکر که خود مبتلا بودند حس شد. خوشبختانه هم‌اکنون چند انجمن حمایت از بیماران ایکتیوز در ایران مشغول به کار می‌باشند.

رزرو نوبت ویزیت آنلاین دریافت مشاوره رایگان
تعداد بازدید از این مطلب: 7096
لطفا از عکس‌های قبل و بعد بیماران در گالری تصاویر دیدن فرمایید.
آدرس: اصفهان-خ چهارباغ بالا جنب مجتمع پارک ساختمان گلستان طبقه فوقانی بانک سپه مرکز لیزر هور (دکتر مریم ملکی)

تلفن :03136662224