بیماری هیلی هیلی یا پمفیگوس چیست

بیمارى هیلى هیلى یا پمفیگوس خوش خیم فامیلى یک اختلال ژنتیکی است که موجب تشکیل تاول هایی بر روی پوست می شود، در این بیمارى كم و زیاد مى شود و گاه فرد كاملاً نرمال و گاه بشدت درگیر مى شود. تقریباً دو سوم افراد مبتلا به این بیمارى ، در خانواده ، سابقه فامیلى را ذكر مى كنند و یك سوم ممكن است هیچ سابقه اى از این بیمارى در خانواده نداشته باشند .نخستین علائم بیماری معمولاً در سنین 15 تا 40 سالگی ظاهر می‌شود، اما شاید خارج از این محدودۀ سنین هم شروع شود. شدت تغییرات وسیع و غیر قابل پیش بینی است.
متاسفانه هیچ اطلاع دقیقی از شیوع بیماران پمفیگوس خوشخیم فامیلی در دسترس نیست.اختلال پوستی غالب کرموزومی وراثتی نادر است که به واسطه جهش ژنی در ژن 1C2 ATP که بر روی کروموزم 3قرار دارد بوجود می آید، غالباً به شکل تک گیر رخ میدهد . علت بیماری جهش بر روی یک کپی از ژن که بر روی کروموزم شماره 3 قرار دارد و پروتئین « hsPAL» را رمزدار می کند موجب می شود که فقط نیمی از پروتئین لازم ساخته شود و سلولهای پوست بدرستی به هم نچسبد این امر باعث به وجود آمدن تاولها و جوشهای ملتهب بر روی پوست می‌شود.

علائم ناشی از بیماری

این بیماری بوسیله بروز جوش های ملتهب و تاول هایی در پوست که معمولاً در قسمت های چین های پوست ها و یا اغلب در سطح وسیعی از بدن، شناسائی می شود. در این بیمارى تاول های دردناکی که پاره شده و گاهی هم عفونی و یا آبکی می شوند، دیده می شود و بیشتر در نواحى زیر بغل ، كشاله ران ، زیر پستان ها ، گردن رخ مى دهد. گاهی ظاهراً سیکل بی پایانى از طغیان هاى این تاول ها در روى پوست دیده می شود .پوست در فضای بین تاول ها کاملاً نرمال به نظر می رسد و جای زخم یا سوختگی وجود ندارد . روش تشخیص معمولاً بیماری هیلی هیلی بوسیله شکل ضایعه و سوابق فامیلی تشخیص داده می شود، ولی اغلب با سایر مشکلات پوستی اشتباه می شود. تشخیص بیماری با نمونه برداری و سوابق فامیلی تعیین می گردد. ترشحات زخم های دهانی و آنتی بادی ها ، فرا از سایر پمفیگوس ها متمایز میسازد.

درمان با کورتون

های موضعی اغلب برای بهبود طغیان بیماری کمک می کند .داروهایی همچون آنتی بیوتیک ها ،ضد قارچ ها ،کورتون هاى موضعى ، تاكرولیموس، كرم اكسیدوزنك و گاه داپسون خوراكى در برخى مواقع کاربرد دارند. بهتر است پوست خشك نگه داشته شود و خشک بودن از تشدید ضایعه جلوگیری می کند.محلول آلومینیوم استات ٥٪؜ كمك خوبى به خشك شدن تاول ها مى كند . برخی برای جبران جلوۀ ظاهری از «بازسازی با استفاده از اشعه لیزر» استفاده می کنند. لایه بالای روی پوست می سوزد و باعث بهبود پوست می شود و هیچ ضایع پوستی در این مکان دوباره رشد نمی کند. عفونت های ویروسی، قارچی، میکروبی در این موارد شایع هستند و شاید ضایعات را تشدید کنند. برخی بیماران پی برده اند که برخی غذاها ،سیکلهای هورمونی، استرسها موجب شعله ور شدن علایم می شوند. مراقبت های لازم گرما و عرق كردن، سایش شدید ممکن است منجر به پیدا شدن زخم هایی در محل شود ،بهتر است که از این موارد دوری کنیم، برای مثال پیراهن تازه را قبل از پوشیدن بشوئیم چون در نرم شدن یقه مؤثر است ،توصیه میشود که لباس های نرم و راحتی پوشیده شود، وزن خود را تا حد امکان برای کم کردن سائیدگی پوست پایین نگه بدارید.

از تمریناتی همچون شنا کردن که باعث عرق کردن می شوند دوری کنید و همچنین فعالیت هایی که با انجام آنها زیاد عرق می کنید. دانستن این نقطه با ارزش است که گذراندن تعطیلات در کشورهای گرم و مرطوب شرایط بیمار را بدتر می کند. در برخى افراد استفاده از بوتاكس جهت كنترل تعریق زیر بغل كمك كننده است .كنترل وزن ، خشك و خنك نگه داشتن چین هاى بدن مثل زیر بغل ، گردن و كشاله ران از شعله ور شدن بیمارى جلوگیرى مى كند.زیر نظر بودن این بیماران توسط متخصص پوست و كنترل عفونت هاى احتمالى توصیه مى شود.همچنین باید در نظر داشت كه مصرف بى رویه كورتون هاى موضعى ممكن است باعث نازكى شدید و آتروفى پوست شود، پس از خود درمانى در این بیمارى باید پرهیز كرد. پیش آگهی بیماران مبتلا به پمفیگوس فامیلى خوشخیم زندگی طولانی همراه با قدرت تولید مثل عادی دارند. این اختلال پوستی بیشتر پوست را درگیر می کند تا اینکه یک خطر جدی برای سلامتی بیمار تلقی گردد .

رزرو نوبت ویزیت آنلاین دریافت مشاوره رایگان
تعداد بازدید از این مطلب: 8390
لطفا از عکس‌های قبل و بعد بیماران در گالری تصاویر دیدن فرمایید.
آدرس: اصفهان-خ چهارباغ بالا جنب مجتمع پارک ساختمان گلستان طبقه فوقانی بانک سپه مرکز لیزر هور (دکتر مریم ملکی)

تلفن :03136662224