بیماری مایکوزیس فونگوئیدس

بیماری MF یا مایکوزیس فونگوئیدس، شایع‌ترین نوع لنفوم پوستی سلول T است که سیر بالینی مزمن و نمای هیستوپاتولوژیک مشخصی دارد. در واقع یک لنفوم غیر هوچکینی با درجه پایین است که به‌ طور اولیه پوست را گرفتار می‌کند ولی در ادامه ممکن است ارگان‌های داخلی بدن را هم درگیر کند. ویروس HTLV-۱ ممکن است به عنوان فاکتور مشارکت‌کننده در روند ایجاد این بیماری محسوب شود. گمان می‌رود، ژنتیک و برخی مواد شیمیایی در ایجاد این بیماری پوستی مرتبط هستند.

دکتر مریم ملکی، متخصص پوست در این رابطه می‌گوید: شیوع MF در حال افزایش است که این افزایش می‌تواند بخاطر بهتر تشخیص داده شدن بیماری و یا افزایش واقعی شیوع آن باشد. گاهی اوقات تحریکات پوستی (راش‌های پوستی) قرمز، صرفا یک مشکل پوستی آزار دهنده نیست بلکه ممکن است نشان دهنده وجود یک بیماری مانند نوعی سرطان خون به نام مایکوزیس فانگوئید باشد. این وضعیت که به آن سندرم الیبرتبازین (Alibert-Bazin) نیز گفته می‌شود وضعیتی نادر است و زمانی اتفاق می‌افتد که گلبول‌های سفید خون به نام سلول‌های T رشدشان خارج از کنترل شده و ازخون به سمت پوست حرکت می‌کنند.

دکتر مریم ملکی می‌افزاید، این بیماری در هر سنی ممکن است دیده شود اما بیشتر در دهه ۵۰ تا ۶۰ زندگی اتفاق می‌افتد. مردان دو برابر زنان به آن مبتلا می‌شوند، ولی گاهی در سنین زیر ۳۵ سال هم دیده شده است.

مایکوزیس فونگوئیدس و سندرم سزاری

هنگامی که سلول‌های سرطانی T هم در خون و هم در پوست وجود دارند، به آن سندرم سزاری (Sezary) گفته می‌شود. مشخص نیست آیا سندرم سزاری نوع پیشرفته مایکوزیس فانگوئید (ام اف) است یا چیزی متفاوت از آن است. پزشکان نمی‌دانند چه چیزی باعث می‌شود مایکوزیس فانگوئید اتفاق بیفتد اما این وضعیت می‌تواند به وجود یک ویروس، قرارگیری در معرض مواد شیمیایی یا ژنتیک مرتبط باشد. عوامل شغلی مستعد کننده شامل شیشه‌گران و سازندگان ظروف سفالی و سرامیکی است.

این بیماری قبلا تحت عنوان لنفوم جلدی سلول T نامیده می‌شد، اما اکنون نام آن تغییر یافته است زیرا این بخش صرفا مربوط به نوع ٢ از لنفوم جلدی سلول T می‌شود که عبارتند از: مایکوزیس فونگوئیدس و سندرم سزاری.

دکتر مریم ملکی گفت: مایکوزیس فونگوئیدس و سندرم سزاری بیماری است که در آن نوع خاصی از سلول‌های دستگاه لنفاوی به نام لنفوسیت‌های (T) سرطانی شده و پوست را تحت تأثیر قرار می‌دهند. لنفوسیت‌ها، گلبول‌های سفید مبارز با عفونت هستند که در مغز استخوان و سایر اندام‌های دستگاه لنفاوی ساخته می‌شوند. سلول‌های T لنفوسیت‌های ویژ‌ه‌ای هستند که دستگاه ایمنی بدن را در کشتن باکتری‌ها و سایر عناصر مضر یاری می‌کنند.

دستگاه لنفاوی بخشی از دستگاه ایمنی بدن است و از لوله‌های نازکی ساخته شده است که پی در پی، شاخه شاخه شده و به تمام اندام‌های بدن من جمله پوست وارد می‌شوند، عروق لنفاوی حاوی لنف هستند. یک مایع آبکی و بی‌رنگ که حاوی لنفوسیت‌ها ‌می‌باشد. در مسیر این رگ‌ها گروهی از اندام‌های کوچک و لوبیایی شکل به نام گره یا غده لنفاوی وجود دارند. تجمعی از این غدد لنفاوی را به‌صورت خوشه‌ای می‌توان در زیر بغل، لگن، گردن و شکم یافت. طحال (اندامی در بخش بالای شکم و سازنده لنفوسیت‌ها و تصفیه کننده خون از سلول‌های پیر و مرده)، تیموس (اندام کوچکی در پشت استخوان جناغ) و لوزه‌ها (اندامی در گلو) نیز قسمت‌هایی از دستگاه لنفاوی می‌باشند.

انواع متعددی از لنفوم وجود دارد اما شایع‌ترین فرم آن بیماری هوچکین و لنفوم غیر هوچکین است. این دو نوع لنفوم معمولا از غدد لنفاوی و طحال آغاز می‌شوند.

مایکوزیس فونگوئیدس و سندرم سزاری معمولا به آهستگی و در طی سالیان زیاد، شکل می‌گیرند. در مراحل ابتدایی، پوست ممکن است دچار خارش و خشکی شده و لکه‌های تیره‌ای روی سطح پوست نمایان شود، با وخیم‌تر شدن بیماری توده‌هایی در پوست شکل می‌گیرد. این حالت مایکوزیس فونگوئیدس نامیده می‌شود.

به‌تدریج که سطح وسیع‌تری از پوست گرفتار می‌شود ممکن است عفونت هم اضافه گردد. بیماری می‌تواند به گره‌های لنفاوی و یا سایر اندام‌های بدن نظیرطحال، ریه‌ها و کبد نیز منتشر شود. هنگامی‌که مقدار زیادی از سلول‌های سرطانی در خون یافت می‌شود، بیماری تحت عنوان سندرم سزاری خوانده می‌شود.

تصویر 3: مراحل بیماری ام اف (MF)

در صورتی که علائمی دال بر لنفوم جلدی در فردی دیده شود، پزشک تکه‌ای از بافت مشکوک را برداشته و به مطالعه آن در زیر میکروسکوپ می‌پردازد. این عمل تکه‌برداری و یا نمونه‌برداری پوست (بیوپسی) نامیده می‌شود. شانس بهبودی (پیش‌آگهی) و انتخاب نوع درمان به مرحله استقرار سرطان (این که آیا سرطان محدود به پوست بوده یا سایر نقاط بدن انتشار یافته است) و وضعیت عمومی سلامتی بیمار بستگی دارد.

انواع دیگری از سرطان هستند که از پوست آغاز می‌شوند. شایع‌ترین آن‌ها سرطان سلول قاعده‌ای (BCC) و سرطان سلول سنگفرشی(SCC) است. نوع دیگری از سرطان پوست ملانوم نامیده می‌شود.

سارکوم کاپوسی (Kaposis Sarcoma) نوع نادری از سرطان به شمار می‌رود که بیش از همه در افراد مبتلا به ایدز دیده شده و می‌تواند پوست را تحت تأثیر قرار دهد. سرطان‌هایی هم که در دیگر نقاط بدن به وجود می‌آیند، می‌توانند به پوست انتشار یا هجوم آورند، به این حالت متاستاز گفته می‌شود. برای آشنایی بیشتر درباره انواع سرطان پوستی و شناخت انواع آن می‌توانید به مطلب سوالات رایج سرطان پوست مراجعه کنید.

تصویر4: فرد مبتلا به سندرم سزار

مراحل بیماری مایکوزیس فونگوئیدس و سندرم سزاری

این بیماری در پنج مرحله صورت می‌گیرید که مراحل مایکوزیس فونگوئیدس و سندرم سزاری عبارتند از:

• مرحله I
• مرحله II
• مرحله III
• مرحله IV
• عود

بعد از تشخیص مایکوزیس فونگوئیدس و سندرم سزاری، آزمایش‌های مختلفی انجام می‌شود تا دریابند آیا سرطان به نقاط دیگر بدن منتشر شده‌ است یا نه. این روند مرحله‌بندی نامیده می‌شود. پزشک برای اتخاذ طرح درمانی باید از مرحله بیماری آگاهی داشته باشد. روش مرحله‌بندی زیر برای مایکوزیس فونگوئیدس و سندرم سزاری مورد استفاده قرار می‌گیرد:

مرحله I: سرطان تنها بخش‌هایی از پوست را تحت تأثیر قرار داده؛ که این نواحی قرمز، خشک، دارای پوسته ریزی بوده ولی اثری از توده در آن‌ها یافت نمی‌شود. گره‌های لنفاوی از اندازه طبیعی بزرگ‌تر نیستند.

تصویر ۳: فرد مبتلا به مرحله ی اول بیماری ام اف (MF)

مرحله II: در این مرحله هر یک از موارد زیر می‌تواند صادق باشد که به شرح زیر می‌باشد:

• پوست دارای لکه‌های قرمز، خشک و فلس مانند بوده اما توده‌ای در آن‌ها یافت نمی‌شود. غدد لنفاوی از حد طبیعی بزرگ‌تر هستند اما حاوی سلول‌های سرطانی نمی‌باشند.
• توده‌هایی در پوست وجود دارد. گره‌های لنفی دارای اندازه‌ای طبیعی بوده و یا بزرگ‌تر می‌باشند اما حاوی سلول‌های سرطانی نیستند.

مرحلهIII: تقریبا تمام پوست قرمز، خشک و فلس مانند شده است. غدد لنفاوی دارای اندازه طبیعی اما بزرگ‌تر بوده ولی حاوی سلول‌های سرطانی نمی‌باشند.

تصویر ۴: فرد مبتلا به مرحله سوم بیماری مایکوزیس فونگوئیدس

مرحلهIV: پوست گرفتار است، ضمنا یکی از موارد زیر نیز وجود دارد.

• سلول‌های سرطانی در غدد لنفاوی یافت می‌شوند.
• سرطان به اندام‌های دیگر مثل کبد یا ریه‌ها منتشر شده است.

مرحله عود: منظور از عود بیماری، بازگشت مجدد آن علیرغم درمان می‌باشد. سرطان ممکن است در محلی که دفعه قبل درآنجا به وجود آمده دیده شود و یا در قسمت دیگری از بدن.

درمان بیماری ام اف

گرچه در اکثر موارد درمان قطعی ندارد (مگر این که در مراحل ابتدایی تشخیص داده شود) ولی طول عمر بیماران بستگی به مرحله بیماری و درجه گرفتاری پوست در زمان تشخیص دارد. درمان بیماری مایکوزیس فونگوئیدس شامل درمان علامتی، موضعی و سیستمیک (شیمی‌درمانی) و رادیوتراپی است که بر حسب مرحله بیماری و علائم مورد استفاده قرارمی‌گیرد؛ و می‌تواند منجر به بهبودی و یا توقف بیماری و عدم پیشرفت آن گردد.

در مقاله «درمان بیماری ام اف چیست» می‌توانید توضیحات بیشتر را در رابطه با روش‌های درمانی آن بخوانید.  
رزرو نوبت ویزیت آنلاین دریافت مشاوره رایگان
تعداد بازدید از این مطلب: 8060
لطفا از عکس‌های قبل و بعد بیماران در گالری تصاویر دیدن فرمایید.
آدرس: اصفهان-خ چهارباغ بالا جنب مجتمع پارک ساختمان گلستان طبقه فوقانی بانک سپه مرکز لیزر هور (دکتر مریم ملکی)

تلفن :03136662224